Acidosis renal hipercloremica

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'''[[Acidosis renal]] hiperclorémica.''' (Butler, [[Albright]]). Sinónimo: síndrome de Albright, síndrome de Butler-Albright, acidosis tubular crónica de Albright, tubulopatía de Albright, acidosis tubular crónica idiopática con hipercalciuria e hipocitraturia. [[Afección]] que se manifiesta desde los primeros años de la vida por un crecimiento difícil, [[sed]] intensa con [[poliuria]] [[y]] a veces deshidratació[[n]]. [[Hay]] alteraciones del esqueleto ([[raquitismo]], [[enanismo]], [[osteomalacia]]), [[nefrocalcinosis]] [[y]] a veces [[crisis]] de [[parálisis]] [[peri]]ódica. Existe una [[acidosis]] con [[hipercloremia]], falta de [[concentración]] [[urinaria]] [[y]] eliminació[[n]] excesiva por [[orina]] de calcio [[y]] potasio mientras que la [[tasa]] de citratos urinarios es muy baja.  
  
 
La [[calcemia]] [[y]] la [[citratemia]] son normales; la kaliemia es baja. La [[evolución]], crónica, es grave (deformaciones óseas, fracturas espontáneas [[y]] sobre todo [[insuficiencia renal]]): puede estabilizarse mediante [[tratamiento]]. Se trata de una alteració[[n]] primitiva [[y]] [[hereditaria]] del funcionamiento del [[t]]úbulo renal con incapacidad de [[excreción]] de iones [[H]]+ (hidrogeniones); la [[p]]érdida de calcio comporta un [[hiperparatiroidismo]] [[secundario]] con [[osteomalacia]] [[y]] [[calcificaciones]] [[renales]] e incluso [[calcinosis]] generalizada. Ver [[Acidosis]] [[y]] [[Acidosis renal]].
 
La [[calcemia]] [[y]] la [[citratemia]] son normales; la kaliemia es baja. La [[evolución]], crónica, es grave (deformaciones óseas, fracturas espontáneas [[y]] sobre todo [[insuficiencia renal]]): puede estabilizarse mediante [[tratamiento]]. Se trata de una alteració[[n]] primitiva [[y]] [[hereditaria]] del funcionamiento del [[t]]úbulo renal con incapacidad de [[excreción]] de iones [[H]]+ (hidrogeniones); la [[p]]érdida de calcio comporta un [[hiperparatiroidismo]] [[secundario]] con [[osteomalacia]] [[y]] [[calcificaciones]] [[renales]] e incluso [[calcinosis]] generalizada. Ver [[Acidosis]] [[y]] [[Acidosis renal]].
 
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Latest revision as of 23:48 10 feb 2012

Acidosis renal hiperclorémica

Dr. Manuel García García

Definición:

Acidosis renal hiperclorémica. (Butler, Albright). Sinónimo: síndrome de Albright, síndrome de Butler-Albright, acidosis tubular crónica de Albright, tubulopatía de Albright, acidosis tubular crónica idiopática con hipercalciuria e hipocitraturia. Afección que se manifiesta desde los primeros años de la vida por un crecimiento difícil, sed intensa con poliuria y a veces deshidratación. Hay alteraciones del esqueleto (raquitismo, enanismo, osteomalacia), nefrocalcinosis y a veces crisis de parálisis periódica. Existe una acidosis con hipercloremia, falta de concentración urinaria y eliminación excesiva por orina de calcio y potasio mientras que la tasa de citratos urinarios es muy baja.

La calcemia y la citratemia son normales; la kaliemia es baja. La evolución, crónica, es grave (deformaciones óseas, fracturas espontáneas y sobre todo insuficiencia renal): puede estabilizarse mediante tratamiento. Se trata de una alteración primitiva y hereditaria del funcionamiento del túbulo renal con incapacidad de excreción de iones H+ (hidrogeniones); la pérdida de calcio comporta un hiperparatiroidismo secundario con osteomalacia y calcificaciones renales e incluso calcinosis generalizada. Ver Acidosis y Acidosis renal.

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