Artrogriposis

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De Diccionario Médico

Artrogriposis múltiple congénita

Dr. Manuel García García

Definición:

Artrogriposis múltiple congénita:

(Del griego arthron, articulación, grypos, recurvado) (Stern). Sinónimo: miodistrofia fetal deformante (Middleton); amioplasia congénita (Sheldon); síndrome artromiodisplásico congénito (Rossi). Enfermedad congénita, quizás entrevista por Ambrosio Paré en 1573, descrita por Otto en 1841 y caracterizada por: rigideces articulares múltiples, más o menos simétricas, generalmente en flexión, evidentes desde el nacimiento y no progresivas; atrofia muscular y una infiltración cutánea con algunas zonas de atrofia dérmica y, a veces de puentes cutáneos discretos (dedos, axilas, pterygium colli). Se asocian frecuentemente malformaciones del cráneo, de la cara y de las extremidades (manos zambas, pie equinovaro, sindactilia). Sus causas son oscuras y probablemente múltiples. Ciertos casos parecen obedecer a una afección familiar hereditaria de transmisión dominante, y otros a una embriopatía.

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