Cistinosis

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Latest revision as of 23:20 7 feb 2012

Cistinosis

Dr. Manuel García García

Definición:

Cistinosis:

(Abderhalden, Lignac, Fanconi). Sinónimo: enfermedad de Lignac-Fanconi. Enfermedad hereditaria que se transmite en forma autosómica recesiva, caracterizada por un trastorno de metabolismo de la cistina, la cual se deposita en los tejidos (sistema reticuloendotelial del hígado, del bazo, de los pulmones, de los ganglios linfáticos). Se manifiesta en el niño de corta edad por una nefropatía tubular crónica con un síndrome próximo al de De Toni-Fanconi: detención del crecimiento, con raquitismo, malestar general, fiebre y, además, aumento del volumen del hígado, del bazo y de los ganglios. Su evolución es mortal, ya en un corto espacio de tiempo por deshidratación y colapso, ya hacia la edad de 5 a 10 años por insuficiencia renal con enanismo.



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