Enfermedad de Morquio

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Morquio

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Morquio:

1. Bloqueo auriculoventricular congénito asociado, con frecuencia, a una malformación (comunicación interauricular baja o interventricular) o a un tumor del tabique. Sería debido, a veces, a una endocarditis fetal.

2. Sinónimo: disostosis endocondral metaepifisaria (Catel), enfermedad de Brailsford; enfermedad de Morquio-Ullrich (Wiedeman); mucopolisacaridosis tipo IV.

Afección que forma parte del grupo de las mucopolisacaridosis y que se manifiesta, desde el momento en que el niño empieza a andar, por el hundimiento del raquis (aplanamiento de las vértebras) con cortedad del tronco y prominencia hacia delante del esternón, por subluxación de las caderas (coxa valga) y un genu valgum bilateral. Produce enanismo con invalideces considerables y, a veces, complicaciones graves de compresión medular. Existe, además, prominencia de la parte inferior del macizo facial, anomalías dentarias, opacidades corneales, hipoacusia y, a veces, insuficiencia aórtica; finalmente, excreción urinaria anormal de mucopolisacáridos ácidos, en particular un exceso de condroitinsulfato A o C y particularmente de queratosulfato. Es una enfermedad hereditaria de transmisión recesiva autosómica. Concepto relacionado: mucopolisacaridosis

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