Enfermedad de Schuller-Christian

Medicamentos      Diccionario Alfabetico: A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - Q - R - S - T - U - V - W - X - Y - Z      Ver Diccionario por Especialidades
 
De Diccionario Médico

Enfermedad de Schüller-Christian

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Schüller-Christian:

(Schüller; Christian). Sinónimo: disostosis o xantomatosis craneohipofisaria; granulomatosis o granuloma lipoídico de los huesos (Snapper), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (Hand). Afección que alcanza en la mitad de los casos a niños de tres a diez años, y caracterizada por alteraciones y deformaciones de los huesos del cráneo (lagunas, a veces aumento de volumen de la cabeza), exoftalmía, hepatosplenomegalia y a veces xantomas cutáneos y signos de lesión del diencéfalo: diabetes insípida, síndrome adiposogenital, enanismo. Evoluciona hacia la muerte por caquexia en el espacio de algunos años. Es una lipoidosis ósea colesterínica, con acumulación de colesterol en los granulomas reticulohistiocitarios óseos y viscerales.




Volver a Enfermedad Medicina Interna Endocrinologia




Buscar en el Diccionario:

Herramientas personales


© PortalesMedicos, S.L.
Portada | Contactar | Condiciones Generales y Política de Privacidad | Política de cookies