Enfermedad de Spielmeyer-Vogt

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Spielmeyer-Vogt

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Spielmeyer-Vogt:

(Spielmeyer; Vogt). Sinónimo: enfermedad de Batten-Mayou. Forma juvenil de idiocia amaurótica familiar que se manifiesta hacia la edad de seis años. Se caracteriza por una disminución progresiva de la visión (retinitis pigmentaria), una regresión mental con trastornos del carácter, signos extrapiramidales (rigidez) y trastornos cerebelosos. Puede evolucionar hacia la cuadriplejia espasmódica y conducir a la muerte hacia la edad de 18 años, con un cuadro de demencia y caquexia. Conceptos relacionados: idiocia amaurótica familiar.




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