Enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe:

(Sturge; Weber; Krabbe). Sinónimo: angiomatosis encefalotrigeminada; angiomatosis neurocutánea; enfermedad de Weber. Asociación de un angioma plano cutáneo de la cara, unilateral, localizado en el territorio de las ramas del trigémino (particularmente en las del oftálmico), de trastornos oculares del mismo lado (coloración exagerada de la retina, angioma de la coroides, glaucoma), y de trastornos cerebrales (epilepsia, migraña oftálmica, hemiplejia). Estos últimos están ligados a una lesión angiomatosa y gliomatosa del cerebro, acompañada de calcificaciones corticales. Conceptos relacionados: síndrome de Jahnke, síndrome de Schirmer, síndrome de Lawford, síndrome de Milles.




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