Enfermedad de Unverricht-Lundborg

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Unverricht-Lundborg

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Unverricht-Lundborg:

(Unverricht; Lundborg). Sinónimo: mioclonia epiléptica progresiva familiar; enfermedad de Lafora. Variedad de mioclonia familiar, hereditaria según el modo recesivo, acompañada, a veces, de trastornos del lenguaje. Empieza por crisis de epilepsia generalizada a las cuales vienen a añadirse movimientos mioclónicos continuos, y conduce a parálisis múltiples, a la ceguera, a la demencia y a la muerte en el espacio del 10 a 15 años. Es una enfermedad dismetabólica con infiltración del sistema nervioso, de la retina, del corazón, del hígado y de la piel por mucopolisacáridos ácidos. Conceptos relacionados: mucopolisacaridosis y epilepsia generalizada secundaria.




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