Enfermedad de Willebrand

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De Diccionario Médico

Enfermedad de Willebrand

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad de Willebrand:

, Von-Jürgens. Sinónimo: seudohemofilia (pseudohemofilia); trombopatía constitucional de Von Willebrand-Jürgens. Diátesis hemorrágica hereditaria y familiar, análoga a la hemogenia, descrita en las islas Aaland, caracterizada por la extraordinaria duración del tiempo de sangría, mientras que el tiempo de coagulación, la retractilidad del coágulo y el número y aspecto de los trombocitos permanecen normales. Su evolución, crónica con brotes, tiende a una atenuación lenta. Se distinguen tres tipos:

1. La enfermedad de von Willebrand de tipo vascular o seudohemofilia A, relacionada con un defecto de contractilidad de los capilares.

2. La enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario, con alteración de la prueba de la tromboplastinoformación.

3. La enfermedad de von Willebrand con trastornos capilares y déficit en factor antihemofílico A o B.




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