Enfermedad quistica de la medular

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De Diccionario Médico

Enfermedad quística de la medular

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Enfermedad quística de la medular:

(Smith y Graham; Straussen). Enfermedad familiar, transmitida según el modo dominante o recesivo, de comienzo insidioso en el joven, clínicamente caracterizada por anemia, polidipsia con poliuria y descenso de la capacidad de concentración urinaria, y en el niño por retardo en peso y estatura. Puede evolucionar hacia la muerte por insuficiencia renal, en algunos meses o años. Los riñones están atróficos, con numerosos quistes, preferentemente en la zona medular, y lesiones tubulares e intersticiales difusas. Para la mayoría de los autores, la enfermedad quística de la medular y la nefronoptidia hereditaria del niño, son la misma enfermedad. Conceptos relacionados: nefronoptisis hereditaria del niño.



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