Esclerosis

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De Diccionario Médico

Esclerosis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Esclerosis:

(Del griego skléros, duro). Induración patológica de un órgano o de un tejido a consecuencia de la hipertrofia del tejido conjuntivo que entra en su estructura. Esclerosis atrófica de la piel con miositis generalizada (Petges y Cléjat). Ver: enfermedad de Petges-Cléjat o enfermedad de Petges-Jacobi.


Esclerosis cerebral centrolobar.

Esclerosis cerebral difusa.

Esclerosis cerebral espongiosa de Cana van.

Esclerosis cerebral de Schilder.

Esclerosis combinada.

Esclerosis combinadas.

Esclerosis de los cordones posteriores.

Esclerosis hipertrófica pulpar de Gauckler.

Esclerosis laminar de Morel.

Esclerosis lateral amiotrófica.

Esclerosis maligna.

Esclerosis multilocular o múltiple.

Esclerosis en placas.

Esclerosis primitiva de la arteria pulmonar.

Esclerosis de los cordones laterales.

Esclerosis pulmonar.

Esclerosis pulmonar idiopática.

Esclerosis tuberosa del cerebro.

Esclerosis tuberosa de Bourneville.




Esclerosis cerebral centrolobar. (Pierre Marie y Ch. Foix; Ch. Foix y Julien Marie). Sinónimo: enfermedad de Foix-Julien Marie. Afección perteneciente al grupo de las esclerosis cerebrales difusas (ver este término) que empieza desde la primera infancia y se caracteriza anatómicamente por placas esclerosas retráctiles localizadas en la sustancia blanca de los dos hemisferios cerebrales, debajo de la corteza, y que comprenden una reacción glial, pobre en células, sin vestigios de inflamación o de sobrecarga metabólica; clínicamente, por una evolución rápida en donde se observa la aparición de espasmos, de contracturas y después de parálisis con trastornos sensoriales (ceguera, etc.), más lenta en el periodo de remisión. Suele dejar tras de paraplejias espasmódicas y un estado de decadencia intelectual. Algunos autores consideran esta enfermedad como una fase cicatrizal de la esclerosis cerebral de Schilder (encefalitis periaxial difusa); otros autores separan las dos afecciones y colocan la esclerosis cerebral centrolobar en el cuadro de las encefalitis infantiles de origen vascular o tóxico. Ver: encefalitis periaxial difusa.

Esclerosis cerebral difusa. Sinónimo: enfermedad de Schilder-Foix. Término que designa un grupo de afecciones que entran en el cuadro de las leucoencefalitis. Tienen en común ciertos caracteres anatómicos (desmielinización primitiva y esclerosis de la sustancia blanca del cerebro, simétricas y difusas) y clínicos (debilitamiento psíquico, trastornos piramidales y oculares). Estas enfermedades afectan a individuos jóvenes; unas son de naturaleza degenerativa y otras de origen inflamatorio. Se distingue: la leucoencefalitis esclerosante subaguda de Van Bogaert y las otras esclerosis inflamatorias difusas, las gliomatosis difusas (proliferación de células astrocitarias neoplásicas que destruyen la mielina), las leucodistrofias progresivas, la esclerosis cerebral de Schilder, con la esclerosis cerebral centrolobar y la encefalitis concéntrica de Baló. Conceptos relacionados: encefalitis, leucoencefalitis.

Esclerosis cerebral espongiosa de Cana van. Ver enfermedad de Canavan.

Esclerosis cerebral de Schilder. Sinónimo: encefalitis periaxial difusa (Schilder). Variedad de esclerosis cerebral difusa (ver este término) del adulto joven. Se caracteriza anatómicamente por una desmielinización bilateral simétrica del centro oval, respetando las fibras en U y la corteza. Clínicamente, el comienzo es progresivo (cefalea, vértigos, apatía y particularmente disminución de la visión); después aparecen trastornos motores: hemiplejia, diplejía, paraplejia espasmódicas, con crisis convulsivas. La enfermedad progresa en forma de brotes evolutivos, puede conducir a la demencia y a la ceguera completa y producir la muerte, en un estado de gatismo con hipertonía, al cabo de un año o de 18 meses. Se han discutido sus relaciones con la esclerosis cerebral centrolobar y con la esclerosis en placas. Concepto relacionado: tipo Heubner-Schilder.

Esclerosis combinada. Ver: esclerosis combinadas.

Esclerosis combinadas. Sinónimo: degeneración combinada subaguda de la médula (Russell, Batten y Collier). Conjunto de síndromes caracterizados anatómicamente por una esclerosis (o una degeneración) simultánea de varios fascículos de la médula espinal. La forma más frecuente asocia lesiones de la vía piramidal y de los cordones posteriores, cuya alteración conjugada provoca una paraplejía con trastornos de la sensibilidad profunda. Obedecen a causas múltiples: sífilis, esclerosis en placas, arteriosclerosis, intoxicaciones o infecciones, sobre todo la anemia de Biermer, que produce así una de las formas del síndrome neuroanémico. Entran igualmente en este cuadro las diferentes variedades de heredodegeneración espinocerebelosa. Ver: ataxoparaplejía, anemia de Biermer.

Esclerosis de los cordones posteriores. Ver: tabes dorsal.

Esclerosis hipertrófica pulpar de Gauckler. Organización esclerosa hipertrófica del bazo, que empieza por una congestión de los cordones de los senos ys tarde conduce a la proliferación del retículo conjuntivo de los cordones.

Esclerosis laminar de Morel. Variedad de encefalopatía alcohólica.

Esclerosis lateral amiotrófica. Sinónimo: enfermedad de Charcot. Afección caracterizada anatómicamente por la degeneración del fascículo piramidal y la atrofia de las grandes células ganglionares de las astas anteriores de la sustancia gris; clínicamente, por la coexistencia de fenómenos de parálisis espasmódica y de una atrofia muscular progresiva de tipo Aran-Duchenne, con contracciones fibrilares, que pueden conducir al síndrome de la parálisis labioglosolaríngea. La evolución puede proseguir fatalmente hacia la muerte en el espacio de 2 años aproximadamente. (ver Esclerosis lateral amiotrófica).

Esclerosis maligna. (Volhard y Fahr). Forma grave de la hipertensión arterial descrita erróneamente como afección autónoma.

Esclerosis multilocular o múltiple. Ver: esclerosis en placas.

Esclerosis en placas. (Charcot y Vulpian). Sinónimo: esclerosis múltiple o multilocular. Afección desmielinizante de los centros nerviosos caracterizada, desde el punto de vista anatómico, por placas de esclerosis diseminadas, en mayor o menor número, en la superficie de las circunvoluciones cerebrales y de la médula espinal y sobre los cortes de estos órganos; y, desde el punto de vista clínico, por un conjunto de síntomas espinales, cerebrales y bulbares en relación con las localizaciones de las lesiones. La paraplejía espasmódica, el temblor intencional y el nistagmo son los trastornos más constantes de esta afección que evoluciona lentamente con accesos sucesivos. Se han discutido las relaciones de esta afección con las otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central: encefalomielitis aguda diseminada, neuromielitis óptica aguda de Devic, leucoencefalitis. Su patogenia es compleja y parece que interviene una alteración inmunitaria, probablemente de origen genético, ligado a la presencia de ciertos antígenos tisulares del sistema HLA, que favorecen la persistencia en el sistema nervioso, de diversos y banales virus. Conceptos relacionados: triada de Charcot y tríada de Marbur, enfermedad por virus lentos.

Esclerosis primitiva de la arteria pulmonar. Ver: hipertensión arterial pulmonar primitiva.

Esclerosis de los cordones laterales. Ver: tabes dorsal espasmódica.

Esclerosis pulmonar. Ver: fibrosis pulmonar.

Esclerosis pulmonar idiopática. Ver: fibrosis pulmonar intersticial difusa.

Esclerosis tuberosa del cerebro. (Bourneville). Sinónimo: epiloia (Sherlock), enfermedad de Bourneville y Brissaud; facomatosis de Bourneville (Van de Hoeve);

Esclerosis tuberosa de Bourneville. Enfermedad hereditaria, transmitida de forma dominante, caracterizada anatómicamente por la presencia en las capas superficiales del cerebro de numerosas nudosidades del tamaño de un núcleo de cereza o de una avellana. Estas nudosidades están formadas por un tejido fibrilar, que contiene células de protoplasma homogéneo, semejantes a los gliomas neuroformativos. Clínicamente se manifiesta por idiocia, crisis epilépticas, trastornos cerebelosos y parálisis; con mucha frecuencia, por alteraciones cutáneas: adenomas sebáceos simétricos de la cara, tumores periungueales de Koenen, placas estampadas en piel de chagrín; a veces coexisten la facomatosis retiniana y otras malformaciones viscerales (cardiacas; rabdomioma) o esqueléticas.




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