Esclerosis lateral amiotrofica

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De Diccionario Médico

Esclerosis lateral amiotrófica. Sinónimo: enfermedad de Charcot. Afección caracterizada anatómicamente por la degeneración del fascículo piramidal y la atrofia de las grandes células ganglionares de las astas anteriores de la sustancia gris; clínicamente, por la coexistencia de fenómenos de parálisis espasmódica y de una atrofia muscular progresiva de tipo Aran-Duchenne, con contracciones fibrilares, que pueden conducir al síndrome de la parálisis labioglosolaríngea. La evolución puede proseguir fatalmente hacia la muerte en el espacio de 2 años aproximadamente.




¿Qué es la ELA?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.

¿Qué causa la ELA?

En la mayoría de los casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica, no existe antecedente de la enfermedad en los miembros conocidos de la familia del enfermo (abuelos, padres o hermanos). Este tipo de dolencia se denomina “Esclerosis Lateral Amiotrófica esporádica”, porque la enfermedad aparece sin razón aparente. En el 10% de los casos, un antecedente familiar de la enfermedad indica que la Esclerosis Lateral Amiotrófica es heredada. Este tipo de dolencia se llama “Esclerosis Lateral Amiotrófica familiar”.

¿Existen profesiones específicas que incrementen el riesgo de padecer la ELA?

Las investigaciones llevan a destacar algunas profesiones que presentan un riesgo más alto de padecer Esclerosis Lateral Amiotrófica. Éstas incluyen el servicio militar, particularmente el realizado en la Guerra del Golfo; trabajos en las industrias eléctrica y agricultora; y deportes profesionales, especialmente el fútbol. Los factores que pueden incrementar el riesgo de padecer Esclerosis Lateral Amiotrófica en estas actividades incluyen la exposición a ciertos compuestos químicos, traumas eléctricos y altos niveles de ejercicio físico. Pero, desafortunadamente, los resultados de estos estudios se contradicen entre ellos y no hay conclusiones claras. Lo que si perece evidente es que ninguno de estos factores es la causa de la enfermedad.

¿Hay algún factor o estilo de vida específico que aumente el riesgo de padecer ELA?

Hay alguna evidencia de que fumar es un riesgo para desarrollar Esclerosis Lateral Amiotrófica. Un alto nivel de ejercicio físico se ha apuntado también como otro posible factor. Como se comentaba en la anterior pregunta, los estudios se contradicen entre . Mientras que todos estos factores parece que pueden aumentar el riesgo de padecer Esclerosis Lateral Amiotrófica, ninguno de ellos causa la enfermedad por mismo.

¿Hay alguna relación entre la ELA y la raza?

Se cree que la Esclerosis Lateral Amiotrófica afecta a todo la población por igual, con una incidencia alrededor de 2 personas por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, la mayoría de los estudios sobre incidencia y prevalencia de Esclerosis Lateral Amiotrófica se han hecho sobre poblaciones con antecedentes europeos.

En los pocos estudios que han tenido en cuenta la raza de la persona, se ha encontrado que la Esclerosis Lateral Amiotrófica es menos común en las personas negras y en las asiáticas, comparado con el hombre europeo. Sin embargo serán necesarios muchos más estudios en este punto, para poder afirmar si la raza, por misma, crea esta diferencia en la incidencia o son otros factores externos como el acceso a los cuidados sanitarios o una esperanza de vida más reducida.

¿Cuál es la prevalencia de la ELA?

La prevalencia de la Esclerosis Lateral Amiotrófica en España es de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. Excepto en las zonas de elevada incidencia (Pacífico Occidental), el rango de prevalencia universal oscila entre 4 y 6 casos por cada 100.000 habitantes. Parece ser que la prevalencia de la ELA se está incrementando. Esto, probablemente, se puede explicar con los siguientes factores:

• La población está envejeciendo. Se sabe que cuantos más años tiene una persona, más probabilidades tiene de padecer Esclerosis Lateral Amiotrófica.

• Es posible que el diagnóstico esté mejorando, aunque todavía no existe un test definitivo para diagnosticar una Esclerosis Lateral Amiotrófica.

• Una vez que se diagnostica Esclerosis Lateral Amiotrófica a una persona, ésta cada vez vive más tiempo con la enfermedad. Una de las razones es la introducción del Riluzole, que fue aprobado como tratamiento contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica en el año 2001 y alarga la vida unos cuantos meses en promedio. Otras posibles razones son las mejoras en los cuidados multidisciplinares y el uso, cada vez más extendido de tratamientos de apoyo como la ventilación no invasiva y la gastrotomía.

¿Y la incidencia de la enfermedad?

La incidencia universal de la Esclerosis Lateral Amiotrófica permanece constante entre 1 y 2 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. En España la incidencia es de un nuevo caso por cada 100.000 habitantes y año. Se inicia como media a los 60 años en las formas no familiares, y unos 10 años antes en las ELAs familiares.

¿Cuál es la esperanza de vida media de los pacientes?

Es relativamente infrecuente para cualquier enfermo de Esclerosis Lateral Amiotrófica vivir más de 10 años. La esperanza de vida media está entre 2 y 5 años desde la aparición de los primeros síntomas. Sin embargo, las sensaciones de cada enfermo de Esclerosis Lateral Amiotrófica son muy diferentes y, al igual que en otros aspectos de la enfermedad, es difícil precisar el desarrollo que tendrá en cada enfermo. Por ejemplo, los doctores e investigadores no saben por qué el profesor Stephen Hawking lleva viviendo tantos años con la enfermedad.




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