Hemoglobinosis

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De Diccionario Médico

Hemoglobinosis

Dr. Alberto Martín Lasa

Definición:

Hemoglobinosis:

Sinónimo: dishemoglobinosis. Enfermedad de la sangre debida a la alteración cualitativa de la hemoglobina de los glóbulos rojos (ver hematíe unida a una anomalía en los genes de la estructura de la hemoglobina: un ácido aminado es sustituido por otro en una de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina.

Las hemoglobinosis son muy numerosas aunque sólo algunas tienen importancia práctica; se les distingue por el tipo de su hemoglobina anormal (S, C, E, etc.). Esta anomalía hereditaria puede ser latente: se trata entonces, de las formas heterocigotas (la tara sólo existe en uno de los padres). Las formas homocigotas (en que la tara está presente en ambos padres) tienen manifestaciones clínicas del tipo de la anemia hemolítica.

Entre estas formas homocigotas, la más grave es la hemoglobinosis S o drepanocitemia o anemia con hematíes falciformes (ver anemia). Las demás son raras.

La hemoglobinosis C, producida por la sustitución, en la cadena beta de la hemoglobina, del 6° ácido aminado, el ácido glutámico, y además, la lisina, provoca en algunos pacientes de raza negra del África occidental una anemia análoga a la drepanocitemia, aunque de menor gravedad y en la que los hematíes adoptan una forma de diana.

La hemoglobinosis E, en la que el 26 ácido aminado (ácido glutámico) de la cadena beta está sustituido por la lisina se presenta en Birmania, Malasia, Camboya (hemoglobinosis de los Khmers) y Tailandia provocando una ligera anemia hemolítica microcitaria con células-diana.

Otras hemoglobinosis son excepcionales; las hemoglobinosis D, G, J, K, L, N, O, formas homocigotas, que a veces producen una ligera anemia hemolítica; la hemoglobinosis M ocasiona una metahemoglobinemia congénita; la hemoglobinosis Lepore provoca una anemia hemolítica severa; la hemoglobinosis Zúrich, de forma heterocigota única conocida, se caracteriza por accesos de anemia hemolítica desencadenada por la administración de sulfamidas.

Finalmente, existen formas asociadas que son el resultado de un heterocigotismo doble en el que cada padre aporta una tara hemoglobínica diferente: la hemoglobinosis SC, la hemoglobinosis SD, cuyas manifestaciones, aunque de menor gravedad se asemejan a la drepanocitemia. La asociación de una hemoglobinosis S con la talasemia provoca la talasodrepanocitemia o anemia microcítica drepanocitaria de Silvestroni y Bianco (ver anemia y talasemia). Ver también hemoglobinopatía, globina y enfermedad molecular.

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