Ictericia de Dubin-Johnson

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De Diccionario Médico

Ictericia de Dubin-Johnson

Dr. Felipe Nieto García

Definición:

Ictericia de Dubin-Johnson

(1954). Sinónimo: enfermedad de Dubin-Johnson, síndrome de Dubin-Johnson. Afección rara familiar, caracterizada por una ictericia que empieza en la infancia y que persiste poco intensa y variable, sin alteración del estado general. La bilirrubinemia directa está elevada; no existe hemólisis, alteración de las funciones hepáticas, ni obstáculo sobre las vías biliares. El hígado es grande, de coloración verde oscura, y las células centrolobulares contienen en abundancia un pigmento pardo perteneciente al grupo de las melaninas. Esta enfermedad es debida a una deficiente excreción de la bilirrubina directa (o conjugada) provocada por la ausencia de una enzima hepática. Ver ictericia crónica idiopática. Ver ictericia.

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