Ictericia familiar congenita de Crigler y Najjar

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De Diccionario Médico

Ictericia familiar congénita de Crigler y Najjar

Dr. Felipe Nieto García

Definición:

Ictericia familiar congénita de Crigler y Najjar

Sinónimo: ictericia congénita no hemolítica con ictericia nuclear de Crigler y Najjar; enfermedad o síndrome de Crigler y Najjar. Afección muy rara, caracterizada por una ictericia que aparece desde el segundo día de la vida, intensa, progresiva, sin modificación del aspecto de la orina ni de las heces, sin aumento de volumen del hígado ni del bazo, y por una hipertonía muscular con movimientos coreoatetósicos análogos a los de la ictericia nuclear del recién nacido. La evolución puede ser mortal en el espacio de algunas semanas o meses. La bilirrubinemia está muy elevada, de tipo indirecto (o libre). La enfermedad, hereditaria, transmitida según el modo recesivo autosómico, es debida a la imposibilidad, por el hígado, carente de ciertas enzimas, particularmente de la glucuroniltransferasa, de efectuar la glucuroconjugación de la bilirrubina. Ver ictericia crónica idiopática. Ver ictericia.

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