Osteopetrosis

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De Diccionario Médico

Osteopetrosis

Dr. Vicens Nieto

Definición:

Osteopetrosis:

(Del griego osteon, y petros, piedra). (Karschner). Sinónimo: enfermedad de Albers-Schönberg (1904); enfermedad de los huesos de mármol o de los huesos marmóreos (Albers-Schönberg); mielosclerosis (Mozer); osteosclerosis generalizada. Afección hereditaria, de transmisión recesiva o dominante, que se manifiesta más o menos tardíamente y se caracteriza por una condensación ósea de intensidad y extensión variables, que llena la cavidad medular deformando los huesos (extremidades abultadas en maza) y haciéndolos anormalmente frágiles. Es debida a una alteración de la reabsorción osteoclásica fisiológica. Existen formas benignas y formas graves, con ceguera y sordera por compresión nerviosa, o con anemia progresiva mortal por reblandecimiento de la médula ósea o por hemólisis esplénica.


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