Sindrome de Debre-Fibiger

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De Diccionario Médico

Síndrome de Debré-Fibiger

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Debré-Fibiger:

(F., 1905; D., 1925). Forma de la enfermedad de Wilkins, cuya evolución, a pesar de que se aplique corticoterapia, conduce generalmente hacia la muerte antes de la edad de seis meses por un acceso de deshidratación con pérdida de sal y colapso, por insuficiencia suprarrenal agudas. En efecto, la hipersecreción de hormonas androgenoproteicas virilizantes y el déficit de hidrocortisona vienen a juntarse a una falta de aldosterona. Se trata de una variedad de hiperplasia suprarrenal congénita.

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