Sindrome de Jervell y Lange-Nielsen

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De Diccionario Médico

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen:

(1957). Sinónimo: síndrome cardioauditivo de Jervell y Lange-Nielsen. Afección rara, muy probablemente hereditaria, y transmitida según el modo recesivo, caracterizada por sordomudez congenita, síncopes que sobrevienen por el esfuerzo y, en el electrocardiograma, por trastornos de la repolarización ventricular (alargamiento importante del intervalo QT con anomalías de las ondas T). Termina generalmente por la muerte súbita en el curso de los primeros años de la vida. Ver síndrome de Romano-Ward.

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