Sindrome de Kugelberg-Welander

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De Diccionario Médico

Síndrome de Kugelberg-Welander

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Kugelberg-Welander:

Sinónimo: síndrome de Wohlfart-Kugelberg-Welander (W. 1942; K. y W., 1956); amiotrofia neurógena familiar seudomiopática de la segunda infancia; atrofia muscular juvenil heredofamiliar, simulando una distrofia muscular (K. y W). Enfermedad familiar y hereditaria rara que empieza en la infancia, entre 2 y 17 años, por una atrofia y una impotencia musculares, al principio proximales, y que afecta a los miembros inferiores y después a los superiores; su evolución es lenta; a veces, incluso, la enfermedad deja de progresar. Es debida probablemente a una lesión de las astas anteriores de la médula, como en la enfermedad de Werdnig-Hoffmann, de la cual sería una variedad tardía y menos grave.

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