Sindrome de Mac Mahon

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De Diccionario Médico

Síndrome de Mac Mahon

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Mac Mahon:

(1948). Sinónimo: enfermedad de Mac Mahon; ictericia colestática (o colostática) crónica por colangiolitis y pericolangiolitis; enfermedad de Hanot-Mac Mahon. Variedad de cirrosis de Hanot caracterizada anatómicamente por la desaparición de los colangiolos (o conductos biliares interlobulares) en medio de una reacción celular inflamatoria intensa de los espacios porta, por una esclerosis hepática progresiva y por la ausencia de lesiones de las células parenquimatosas del hígado. Este síndrome, más frecuente en la mujer hacia la edad de 50 años, es secundario, a veces, a una hepatitis virásica o a la absorción de ciertos medicamentos; existe una forma congénita por agenesia o malformación de las vías biliares. Es frecuente, particularmente después de una larga evolución, que la lipemia y la colesterolemia estén muy elevadas y que aparezcan xantomas cutáneos: se trata entonces de la cirrosis xantomatosa (Tannhauser y Magendantz, 1938), cirrosis biliar xantomatosa o cirrosis icteroxantomatosa (Lemaire) o síndrome de Tannhauser.

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