Sindrome de Maffucci

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De Diccionario Médico

Síndrome de Maffucci

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Maffucci:

(1881). Síndrome caracterizado por la asociación de discondroplasia y angiomatosis subcutánea (ys raramente vísceras). Los condromas, más o menos numerosos y que, a veces, evolucionan hacia la malignidad, están localizados sobre los huesos largos, particularmente en las extremidades (dedos). Los dedos son también asiento electivo de angiomas, con mayor frecuencia planos, raramente tuberosos. Cuando existen, además, trastornos de la pigmentación cutánea (nevus, vitíligo, etc). se presenta el síndrome de Kast. Debe parangonarse con el síndrome de Klippel-Trenaunay.

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