Sindrome de Marfan

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De Diccionario Médico

Síndrome de Marfan

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Marfan:

(1896). Enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo, transmitida según el modo dominante. Se manifiesta por malformaciones múltiples: esqueléticas (talla grande con cifoscoliosis, tórax en tonel o en embudo, dolicostenomelia, hiperlaxitud ligamentosa), oculares (subluxación bilateral y, a veces, anomalías de tamaño y de forma de los cristalinos, con ondulación del iris; evolución hacia el desprendimiento de retina y el glaucoma) y cardiovasculares, los más graves: alteración aórtica por defecto de las fibras elásticas de la túnica media (aneurisma del seno de Valsalva, aneurisma disecante), insuficiencia aórtica y mitral, lesión de la arteria pulmonar y de las venas. Pueden asociarse otras malformaciones cardiacas (particularmente comunicación interauricular) o esqueléticas. Ver dolicostenomelia, aracnodactilia y corazón aracnodactilo.

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