Sindrome de Rieger

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De Diccionario Médico

Síndrome de Rieger

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Rieger:

(1935). Asociación de malformaciones del segmento anterior del ojo (córnea: opacidades, megalocórnea; iris: hipoplasia del estroma, adherencias, embriotoxon posterior, coloboma), glaucoma congénito y malformaciones de los huesos de la cara (hipertelorismo, agenesia de los maxilares con hipoplasia de los dientes), del sistema nervioso (hidrocefalia, debilidad mental), a veces del corazón. Es una enfermedad hereditaria de transmisión dominante. Cuando las malformaciones oculares existen aisladamente, se trata de la anomalía o de la malformación de Rieger.

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