Sindrome de Rotor, Manaban y Florentin

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De Diccionario Médico

Síndrome de Rotor, Manaban y Florentin

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Rotor, Manaban y Florentin:

(1948). Afección rara, al parecer familiar, caracterizada por una ictericia poco intensa, variable, de evolución crónica, sin alteración del estado general. La bilirrubinemia está moderadamente elevada y es de tipo mixto (directa e indirecta); a veces existe una hemólisis moderada, y en la orina se encuentran pigmentos y, en ocasiones, sales biliares. Las vías biliares están libres; no existe alteración de las funciones hepáticas ni de la pigmentación del hígado. Esta afección es debida a una defectuosa excreción de la bilirrubina conjugada provocada por la ausencia de una enzima hepática (transferasa). Ver ictericia crónica idiopática.

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