Sindrome de Shwachman-Diamond

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De Diccionario Médico

Síndrome de Shwachman-Diamond

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Shwachman-Diamond:

(1963). Síndrome congénito muy raro, descrito en el niño pequeño, y caracterizado por una insuficiencia pancreática externa, con esteatorrea crónica, debida a una hipoplasia lipomatosa del páncreas exocrino, por una neutropenia crónica y, a veces, por lesiones óseas. Ver carencia inmunitaria.

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