Sindrome de Westphal-Strumpell

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De Diccionario Médico

Síndrome de Westphal-Strümpell

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Westphal-Strümpell:

(Westphal, 1883; Strümpell, 1898). Sinónimo: seudoesclerosis; seudoesclerosis en placas de Westphal-Strümpell. Afección muy rara, que semeja la esclerosis en placas, y que es una variedad de degeneración hepatolenticular. Se caracteriza clínicamente por temblor intencional, palabra escandida y la existencia del círculo bronceado corneal de Kayser-Fleischer; anatómicamente, por lesiones microscópicas de la corteza, del cerebelo y de los ganglios basilares, consistentes en una producción anormal de neuroglia y por una cirrosis del hígado, atrófica y nodular, que no produce manifestaciones clínicas.

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