Sindrome de Wiedemann y Beckwith

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De Diccionario Médico

Síndrome de Wiedemann y Beckwith

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de Wiedemann y Beckwith:

(W., 1964; B., 1964). Sinónimo: síndrome onfalocelemacroglosia-gigantismo (Wiedemann); síndrome de hipertrofia estatural con macroglosia y onfalocele. Síndrome raro, a veces familiar, que se manifiesta desde el nacimiento y se caracteriza por la asociación de macroglosia, de onfalocele, de un peso y talla excesivos, de un aumento de volumen de las vísceras y, a veces, de una hipoglucemia. El gigantismo se desarrolla en la infancia, con evolución acelerada de la osificación, mientras que la hipertrofia de la lengua y de las vísceras remite y entonces aparece un estado prediabético y, a veces, hiperlipémico.

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