Talasanemia o Talasemia

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De Diccionario Médico

Talasanemia o Talasemia

Dra. Alba Martín Molina

Definición

Talasanemia o Talasemia: (Del griego thalassa. mar, y haima, sangre). (Whipple y Bradford, 1932). Término bajo el cual se agrupa un cierto número de anemias infantiles hereditarias, transmitidas probablemente según el modo autosómico dominante, y que tienen en común sus caracteres hematológicos: son anemias hipocrómicas hipersiderémicas (ver este término) debidas a una repartición anormal, en la molécula de hemoglobina, de diferentes cadenas polipeptídicas cuyas estructuras son normales. Generalmente, la cadena β está en cantidad insuficiente, de donde el nombre de β-talasanemia con que se designa esta anemia en la que también aparece un exceso de hemoglobina F (o fetal). Las r. tienen de común su repartición geográfica: países ribereños del Mediterráneo central y oriental, Irán, Extremo Oriente. La t. mayor, o anemia de Cooley (ver este término) es la forma grave homocigótica; la t. menor, o enfermedad de Rietti-Greppi-Micheli, es más frecuente y benigna; cursa con poliglobulia microcitaria e hipocrómica; las t. mínimas son simples anomalías hematológicas en portadores sanos de la tara. Estas dos últimas formas son variedades heterocigóticas de la enfermedad, existiendo la tara talasanémica en uno solo de los padres. —Las t. por insuficiencia de otras cadenas: α, γ, etc., son más raras. La α-talasanemia, en su forma homocigótica es mortal in útero; en los heterocigotos, es menor y benigna. — Existen formas asociadas en las que, junto a la hemoglobina normal y la hemoglobina F, se encuentra, en la sangre una hemoglobina anormal: hemoglobina S (talasodrepanocitosis o anemia microcítica drepanocítica de Silvestroni y Bianco, ver este término), hemoglobina C (anemia con hematíes en diana), hemoglobina E (anemia análoga a la de Cooley). La r. es una hemoglobinopatía (ver este término) cuantitativa.



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