paciente de 50 años que consulto en enero de 2011 por anemia regenerativa y macrocotosis.
presenta palidez e ictericia, no se palpan adenomegalias ni hepatomegalias significativas.
examen osteoarticular y neurologico sin alteraciones. examen cardiovascular y respiratorio normales.
junto a la anemia con reticulocitos moderadamente elevados y doble poblacion se presenta ictericia a predominio de bilirrubina indirecta.
test de coombs directo e indirecto reiteradamente negativo. LDH normal.
se realizaron estudios buscando Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna, los cuales fueron engativos.
la puncion medular realizada en dos oportunidades muestar hiperplasia eritroide franca, con cambios megaloblasticos en la serie roja exclusivamente.
signos de diseritropoyesis. la biopsia medular arrojo resultados similares. los depositos medulares de hierro por coloracion pearls son negativos.
dos tomografias abdominales, en la ultima se observo discreta esplenomegalia.
ingresado a internacion en varias oportunidades por agudizacion de la anemia, sin evidencia de hemorragia visible, y descompensacion hemodinamica por lo que requiere politransfuciones (18 hasta la fecha)