ASPECTOS PSICOLÓGICOS Y EDUCATIVOS DEL SÍNDROME X FRÁGIL (SXF)
Doctora Mercedes Carrasco Mairena

Las personas que padecen del SXF manifiestan una gran gama de discapacidades. Sin embargo tanto los padres como los educadores que están en contacto con ellos, concluyen que éstos tienen potencial sin explotar y lo que es más importante que poseen aptitudes para aprender una gran variedad de tareas necesarias para la independencia cotidiana, y para desarrollar en lo posible sus inquietudes vocacionales.
Ha surgido bastante confusión incluso entre los mismos psicólogos a partir del contenido del significado de los términos inteligencia, factor“g, capacidad de deducción, capacidad de reproducción, capacidad general y capacidad para la resolución de problemas. El desconocimiento de las relaciones entre éstos conceptos básicos ha llevado a una defectuosa e inapropiada aplicación e interpretación de los tests.
La noción popular de capacidad general que asume el concepto de “edad mental”, y que da lugar al conocido C.I. (cociente intelectual) utilizado para clasificar y seleccionar la inteligencia, ha demostrado no ser útil para la orientación en los afectos del SXF.
En muchas ocasiones nuestros chicos y chicas presentan cualidades cognoscitivas y de procesamiento de los imputs aferentes propios. Así la evaluación cognitivo–conductual en los pacientes con SXF es un reto para cualquier psicopedagogo y/o logopeda por diversos motivos que expondremos a continuación y debe realizarse desde el nacimiento de la criatura afecta con el SXF.
Ya que no existe una correlación directa y proporcional entre la mutación o premutación genética y el tipo de déficit que se va a desarrollar, es condición necesaria aunque no suficiente conocer la mutación o premutación que presenta cada caso individual, para una adecuada evaluación y orientación.
Las pruebas estandarizadas de evaluación cognitivas deben de utilizarse con cautela. Las que proporciona exclusivamente un C. I. del individuo pueden ser orientativas pero no determinante y por supuesto no desanimar a los padres con respecto al futuro de sus hijos.
Las pruebas que se deben de aplicar para realizar un programa terapéutico individual deben valorar el desarrollo madurativo por áreas. Así se evaluará el área motora gruesa y motricidad fina o manipulativa, el área del lenguaje receptivo y expresivo, de la comunicación, socio afectiva y adaptativa.
Dos son los aspectos imprescindibles para el desarrollo cognitivo del ser humano, el lenguaje y la relación con su entorno, que se manifiesta en su conducta. Ambos están muy alterados en el SXF. De ahí la importancia de una intervención precoz en estas áreas del desarrollo.
En el primer y segundo año el SXF suele presentar retraso psicomotor, cuyo tratamiento debe ser siempre la estimulación precoz, tratando cada área del desarrollo por separado. Las áreas que a esta edad se manifiestan más deficitarias, suelen ser la motricidad gruesa, el sostén de la cabeza, de la espalda y todas las alteraciones que condiciona la hipotonía.
Otra área del desarrollo deficitaria en éste momento evolutivo y cuya estimulación es fundamental, es el área del lenguaje y la comunicación. La estimulación del lenguaje es imprescindible para el desarrollo intelectual del niño con SXF. La adquisición del sistema lingüístico supone la reorganización de todos los procesos mentales del niño. La adquisición del habla puede ser dispráxica o presentar ausencia de lenguaje expresivo, sin embargo, existen otras formas de expresión que pueden usar si se les crea la necesidad de comunicación de forma precoz.
Posteriormente una vez establecido el lenguaje expresivo, este suele ser característico del síndrome, taquilálico o rápido, perseverante, con falta de la entonación adecuada, siempre más evidentes en los chicos que en las chicas. La voz es también característica, suele ser gruesa y ronca y suelen carraspear.
Los trastornos de conducta, frecuentes en el SXF, comienzan alrededor de los tres años enmascara sus potencialidades cognitivas y retrasan el aprendizaje. El trastorno más frecuente es el de la sobre actividad o hiperactividad siempre con déficit de atención, comórbido con los trastornos de la comunicación. El tratamiento farmacológico y los programas de modificación de conducta atenúan ésta sintomatología tan angustiante para la mayoría de los padres y profesores cuyo control es fundamental para seguir la escolarización en centros de enseñanza ordinaria.
Los individuos con SXF presentan un fenotipo psicológico característico, que condiciona su aprendizaje, sus relaciones afectivas y su conducta. Este es ya evidente a partir de los cuatro años y es independiente de la afectación cognitiva, ya que también se puede observar en aquellos en los que la inteligencia no se ha visto afectada por el déficit de proteína FMR1.
Por otra parte no hay que olvidar que el grado de afectación cognitiva es individual y similar a la que se puede presentar en otros síndromes o trastornos generalizados del desarrollo. Con relación a éste déficit cognitivo presentan dificultades en la percepción, en la adquisición de concepto abstractos, y en la generalización.
En relación con el aprendizaje hay que tener en cuenta principalmente que utilizan el aprendizaje vicario, o de imitación y que su procesamiento cognitivo es global y simultaneo, y no secuencial. El aprendizaje es más lento por el déficit de atención, agravado por su peculiar procesamiento sensorio-motor son hipersensibles a las aferencias sensoriales, al contacto físico, a los sonidos, a los olores, a los colores, y a los movimientos. Sin embargo una vez que aprenden no se les olvida, ya que su memoria a largo plazo es excelente. El problema está en que pase el contenido aprendido de la memoria a corto plazo a largo plazo, y que no sea interferido por el exceso de señales que no pueden procesar.
Sus relaciones interpersonales también se ven afectados por la hipersensibilidad sensorial, por ello suelen ser tímidos pero afables, rutinarios y obstinados a las variaciones estimulares de su entorno, en un comportamiento casi autístico. Suelen presentar una afectividad e lábil, pero son cariñosos con todos aquellos que tienen la paciencia de esperar el tiempo que necesitan para procesar una gran cantidad de información que no son capaces de asimilar tan rápidamente como sus interlocutores están acostumbrados.
La escolarización del Síndrome X Frágil.
La escolarización de un chico o chica con el SXF debe de seguir las enseñanzas que se imparten según la ley orgánica general del sistema educativo( L.O.G.S.E.; 1990). Aquellos alumnos y alumnas SXF aún con necesidades especiales cursaran las mismas enseñanzas que el resto del alumnado, al menos durante el periodo de escolarización obligatoria.
La estimulación precoz de los chicos y chicas con el SXF a cargo del los Servicios de Asuntos Sociales, debe dar paso a la Educación Infantil. Es una etapa del Sistema Educativo no obligatoria que abarca desde los tres hasta los 6 años. Las finalidades y objetivos en la Educación Infantil son desarrollar al máximo las capacidades psicomotrices, cognitivas, comunicativas, afectivas y sociales para todo el alumnado los objetivos son los mismos para chicos discapacitados y para los que no lo son. En esta etapa para los chicos/as con el SXF es necesario añadir por una parte una estimulación logopédica específica y por otra parte se debe de comenzar el tratamiento conductual ambos complementarios a la escolarización. Este tratamiento individualizado lo proporciona el INSERSO hasta una edad tope de 6 años, con solicitud y valoración previa en sus centros de atención.
Para nuestros chicos/as con SXF, con necesidades educativas especiales, existen dos grandes opciones de escolarización, cuya elección depende del tipo de centro y modalidad educativa en el que las necesidades educativas puedan ser satisfechas: La educación primaria y la educación secundaria obligatoria con medidas de apoyo especifica, o le educación básica obligatoria en aulas o en centros específicos. Se deben de escolarizar en centros específicos de educación especial sólo aquellos alumnos profundos o severos que se beneficien exclusivamente de la atención individualizada.
¿ Cuales son las modalidades de escolarización para un chico o chica con SXF?
El chico o chica con SXF con necesidades educativas especiales podrá ser atendido según establezca los Equipos de Orientación Educativa en grado de integración.
El grado de integración en el centro varía fundamentalmente de las necesidades educativas que presente, puede ser total en el grupo ordinario a tiempo completo, en periodos variables, o atención educativa en aula especifica. En el primer caso el chico o chica puede seguir el desarrollo del currículo ordinario con ayudas técnicas de acceso al mismo o con medidas de adaptación curricular o refuerzo educativo; , en el segundo caso se toma como referencia el proyecto Curricular y la Programación de aula del grupo de referencia adaptado pero la intervención sobre los aspectos más específicos de la adaptación curricular individualizada se realizará en el aula de apoyo por parte del profesor especialista en educación especial o en audición y lenguaje, con el grado de significación que cada uno requiera. Según el tiempo de permanencia en el aula ordinaria o de apoyo, la tutoría recae sobre el tutor o tutora o sobre el profesor especializado. La atención educativa en aula específica es para aquellos chicos o chicas con el SXF que presenten un grado de desfase curricular y requieren una adaptación curricular significativa, o aquellos que presenten trastornos del comportamiento, cuyas alteraciones dificulten su propio aprendizaje, o el desarrollo normal de las actividades del aula.
Una vez finalizada la E.S.O. los que no hayan podido alcanzar los objetivos mínimos pueden pasar a los Programas de Garantía Social. Al finalizar el PGS se obtiene un certificado profesional oficial que puede permitir una integración en el mundo laboral.