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En respuesta a:
Publicado por: Anonimo
Asunto: Re: ayuda para resolver caso clinico

Un niño hispano de tres años de edad fue admitido en el hospital con fiebre, tos, Linfadenopatía y un absceso de 2 cm en el lado derecho de su cara. Él no había respondido a los antibióticos regulares y tratamiento local. Importante su historia médica incluye un parto vaginal normal sin complicaciones a plazo, recurrente la otitis media (infecciones del oído medio), que no ha respondido fácilmente a la terapia con antibióticos y dos hospitalizaciones anteriores para la neumonía por estafilococos. Tenía un hermano hombre que murió a los dos años de edad. Durante la admisión del presente, el paciente tuvo fiebre persistente, pero una radiografía de tórax normal. Biopsia de la lesión en su cara reveló necrosis de tejidos y células mononucleares infiltrados (predominantemente monocitos y macrófagos) y culturas crecieron 3 + Burkholderia cepacia. Los datos de laboratorio incluyen un WBC de 16,200 con 85 % HIPERSEGMENTADA, una prueba de anticuerpos de VIH negativa y subconjuntos de células T y celular normales en la sangre periférica. Aumentaron los niveles de sangre IgG; sin embargo, los niveles de IgM e IgA fueron normales. Las respuestas de la proliferación de células T a mitogenos y recuperación antígenos eran normales, como los niveles de factores de complemento en la sangre. Pruebas de la función neutrófilos revelan quimiotaxis normal y fagocitosis y expresión normal de CD11b/CD18 (Mac-1) y sialyl Lewis X en la superficie de neutrófilos. Sin embargo, la prueba para la actividad de neutrófilos ráfaga respiratorias (medido por quimioluminiscencia) fue anormal.
Posibles preguntas para la discusión
1. ¿Qué características de la historia sugieren que podría ser un trastorno de deficiencia del sistema inmune / inflamatorio, y está implicado qué brazo de la respuesta inmune/inflamatoria?
un absceso de 2 cm en el lado derecho de su cara. Él no había respondido a los antibióticos regulares y tratamiento local. Otitis media
2 ¿Cuál es la importancia del elevado recuento de glóbulos blancos? El infiltrado de células mononucleares en la lesión de la cara del niño?
3. ¿Por qué son la inmunoglobulina normal y complementan los niveles y normal CD11b/CD18 y sialyl Lewis X expresión de particular importancia diagnóstico en este caso?
4. ¿Cuáles son las implicaciones de diagnósticos de la prueba anormal para la actividad de neutrófilos ráfaga respiratorias (medido por quimioluminiscencia)?



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