Publicado por: Anonimo
Asunto: Re: Consulta caso de Sindrome Hemafagocítico muy sever
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Estimados compañeros:
Quería consultaros un caso, por si es os ocurre otra actuación.
Tenemos a un paciente de 45 años en UCI con fracaso multiorgánico y al que se ha diagnosticado de sindrome hemofagocítico muy severo.
Básicamente es un varón, que ingresa en el hospital con fiebre y tos seca, analitica inicial y Rx bastante anodinas.
En su evolución, presenta bicitopenia, ictericia, lesión pulmonar, afectación renal, todo lo que se obtuvo de micro y autoinmunes fue negativo.
En biopsia de médula osea: mucha celularidad, con hemofagocitosis severa.
El paciente ingresa en UCI, y en pocas horas está en fracaso multiorgáncio con ventilación mecánica, shock, anuria, fallo hepatico, fallo hematologico, dialisis, transfusiones, abs por si tuviese infecciones ,etc.
Cumple criterios de sindrome hemofagocítico, y se le administra esteroides e inmunoglobulinas.
En sentido estricto habría que tratarle con etopósido u otros inmunosupresores, pero estando tan "cascado" y sin tener descartado al 100% infección subyacente, el S. Hematología lo desaconseja.
¿Teneís vosotros alguna experiencia con casos similares?
¿pese a estar en fracaso multiorganico mantenido, ya 5 días, creeis que se debería dar quimioterapia u otra actuación?
Muchas gracias
Un saludo
Antonio García Jiménez
Hospital A.Marcide
Servicio de UCI
Avenida de la Residencia s/n
15405 Ferrol (La Coruña)
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