3. Hipertensión pulmonar.

El síndrome de Eisenmenger consiste en el cortocircuito bidireccional o derecha-izquierda en el seno de una comunicación entre las circulaciones mayor y menor (a nivel auricular, ventricular o aortopulmonar), como consecuencia de la hipertensión pulmonar. En ocasiones, no se relaciona con otra malformación cardíaca congénita, sino que aparece como en forma de hipertensión pulmonar primaria. A la larga, este cuadro produce hipoxemia de intensidad progresivamente mayor y policitemia. Esta última mejora inicialmente el transporte periférico de oxígeno pero, a niveles de hematocrito que superen el 65%, el aumento de viscosidad disminuye la eficacia de dicho transporte, por lo que en ocasiones es beneficiosa la realización de una flebotomía.