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2.
En una de las siguientes entidades existe, de forma primaria, una
alteración en la función mitocondrial:
4. Síndrome de Kearns-Sayre.
Este
síndrome se caracteriza por oftalmoplegia, retinitis
pigmentaria, sordera, polineuritis, degeneración espongiforme
del SNC y alteraciones de la conducción cardiaca. En la biopsia
muscular se observan fibras rojas y rotas con la tinción de
gomori.

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