Cuestionarios de Autoevaluación de Neurología

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NEUROLOGÍA I

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15. La existencia de angiomas retinianos y de un hemangioblastoma de cerebro asociados, hace pensar en:

3. Enfermedad de von Hippel-Lindau.

La enfermedad de von Hippel-Lindau es una hemangiomastomatosis cerebelo-retiniana. Pueden asociarse angiomas de médula. El hemangioblastoma cerebeloso suele ser quístico. Suele haber policitemia asociada, y lesiones quísticas sistémicas múltiples. El síndrome de Klippel-Trenauney-Weber asocia angiomas medulares y hemangiomas cutáneos en el dermatoma correspondiente. El síndrome de Sturge-Weber cursa con hemangiomas trigeminales y en leptomeninges de hemisferios. La enfermedad de Osler-Rendu-Weber cursa con telangiectasias difusas en piel, mucosas y SNC. La enfermedad de Louis-Bar es la ataxiatelangiectasia, que asocia además déficit de IgA.

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