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15.
La existencia de angiomas retinianos y de un hemangioblastoma de cerebro asociados, hace
pensar en:
3. Enfermedad de von Hippel-Lindau.
La enfermedad de von Hippel-Lindau es una hemangiomastomatosis
cerebelo-retiniana. Pueden asociarse angiomas de médula. El hemangioblastoma cerebeloso
suele ser quístico. Suele haber policitemia asociada, y lesiones quísticas sistémicas
múltiples. El síndrome de Klippel-Trenauney-Weber asocia angiomas medulares y
hemangiomas cutáneos en el dermatoma correspondiente. El síndrome de Sturge-Weber cursa
con hemangiomas trigeminales y en leptomeninges de hemisferios. La enfermedad de
Osler-Rendu-Weber cursa con telangiectasias difusas en piel, mucosas y SNC. La enfermedad
de Louis-Bar es la ataxiatelangiectasia, que asocia además déficit de
IgA.

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