2. Cursan con afectación del sistema nervioso autónomo.

La enfermedad de Shy-Drager es una enfermedad de la 6ª-7ª década de la vida, con degeneración de las columnas intermedio-laterales de la médula y un cuadro de hipotensión ortostática, alteraciones vesicales, impotencia, ... sin alteraciones sensitivas. Asocia con frecuencia patología de ganglios basales y cerebelo. La enfermedad de Riley-Day o disautonomía es una neuropatía sensitiva hereditaria sintomática desde el nacimiento, con alteraciones autonómicas y sensitivas. Existe alteración de ganglios dorsales, simpáticos y ciliares. No se afectan los ganglios basales.