3. Se produce un acúmulo de hierro en pálido y sustancia negra.

La enfermedad de Hallervorden-Spatz es un cuadro autosómico recesivo o esporádico de la primera o segunda década de la vida, que evoluciona hacia la muerte en unos 10 años. Cursa con rigidez progresiva, coreoatetosis y distonía junto con demencia progresiva. A veces se asocia a ataxia cerebelosa. Existe cúmulo de hierro en pálido y sustancia negra. Sin embargo, el metabolismo del hierro es normal. No existe tratamiento eficaz.