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NEUROLOGÍA II

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26. Una de las siguientes afirmaciones sobre las esclerosis tuberosa es falsa:

1. La lesión cutánea más precoz y característica es el adenoma sebáceo.

La esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville es una enfermedad neuroectodérmica autosómica dominante (con alta incidencia de casos esporádicos) que cursa con tumores cutáneos y cerebrales, demencia y crisis epilépticas (síndrome de West en el lactante). La lesión cutánea más característica es el adenoma sebáceo (fibromas muy vascularizados) que no está presente al nacer. Otras lesiones cutáneas características son las manchas hipopigmentadas. Estas son las más precoces. Con frecuencia se asocian hermatomas oculares y sistémicos difusos.

 

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