Cuestionarios de Autoevaluación de Neurología

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NEUROLOGÍA III
47. Una mujer presenta desde los 12 años crisis generalizadas a las que 2 años después se asocian mioclonias, junto con un deterioro mental progresivo. Muere a los 19 años y en la necropsia se aprecian cuerpos de inclusión en tálamo, dentado y sustancia negra, no existiendo datos de inflamación, pensaríamos en:

2. Enfermedad de Lafora.

La descripción corresponde a un caso típico de la enfermedad de Lafora. La enfermedad de Unvrricht-Lundborg es menos agresiva, con demencia más tardía y sin cuerpos de inclusión. En la enfermedad de Ramsay-Hunt predomina la clínica cerebelosa y no hay cuerpos de inclusión. La enfermedad de Lance-Adams es típica del adulto, secundaria a hipoxia y estable, no siendo características las crisis comiciales. La panencefalitis esclerosante subaguda presenta un cuadro más florido, evoluciona a la muerte en 1-2 años y en la necropsia los cuerpos de inclusión son más dispersos y hay datos de inflamación.

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