Generalidades, intervenciones y prevención en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Resumen:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es una patología neurodegenerativa muy poco conocida con una evolución rápida y sin pronóstico de vida, debido a que es una enfermedad incurable y su tratamiento consiste en aliviar síntomas y fomentar el bienestar. Su diagnóstico es complicado ya que no hay una prueba específica y los síntomas son comunes a otras enfermedades neurodegenerativas.
Rosa María Ruiz García. Graduada en Enfermería.
Laura Rodríguez Álvarez. Diplomada universitaria en enfermería.
Elvira López Sánchez. Diplomada universitaria en enfermería.
Palabras clave: Creutzfeldt-Jakob, síntomas, prión, demencia.
Definición:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurodegenerativa de rápida evolución y gravedad, originada por la aparición de una proteína priónica que provoca un anormal plegamiento de las proteínas, lo cual afecta a su función, y origina una disminución de la actividad cerebral.
Es una enfermedad de baja incidencia, de forma que la sufren solo una de cada millón de personas, y suele aparecer en personas de edad avanzada.
Su pronóstico es desfavorable, siendo la supervivencia de entre 2 y 12 meses.
Tipos:
Existen tres tipos de esta patología:
- Tipo esporádico: es aquella que aparece sin causa previa conocida, y suele tener lugar en personas mayores de 65 años.
- Tipo hereditario: es aquella en la cual el prión se obtiene por herencia familiar.
- Tipo adquirida: es aquella donde el prión se contrae a través de transfusiones, trasplantes o por instrumentos quirúrgicos contaminados.
Síntomas:
Los síntomas que acompañan a la enfermedad son numerosos y muy similares a los que tienen lugar en otros tipos de demencias, como el Alzheimer. Así se pueden presentar alteraciones de la memoria y del pensamiento; estado de confusión; cambios comportamentales; dificultad en la coordinación (ataxias) y el movimiento; perturbaciones de la visión, pudiendo llegar a producirse una ceguera; mioclonías; insomnio; alteraciones psicológicas, como la depresión; pérdida de la capacidad de hablar (mutismo). Conforme avanza la enfermedad, estos síntomas se agravan notablemente y se puede llegar a producir un coma.
Diagnóstico:
Su diagnóstico resulta complicado, ya que su cuadro clínico se asemeja al de otras enfermedades. En la actualidad no existe una prueba específica, por lo que se realizan diferentes tareas con el fin de descartar otras posibles enfermedades.
En primer lugar, es necesario realizar una valoración integral del paciente, comprobando, sobre todo, su estado neurológico y reconociendo todos los síntomas que presenta. Posteriormente, se realizarán analíticas de sangre, electroencefalogramas y análisis del líquido cefalorraquídeo. Asimismo, será necesario realizar otras pruebas como una tomografía computarizada y una resonancia magnética para comprobar que no se trate de otra patología.
No obstante, la prueba definitiva consiste en una biopsia del tejido cerebral, un procedimiento muy peligroso, por lo que rara vez se realiza. Por ello, la enfermedad suele diagnosticarse gracias a una autopsia, donde se puede observar el tejido cerebral con aspecto espongiforme, es decir, lleno de agujeros, además de una pérdida neuronal e hiperplasia.
Tratamiento:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es incurable, por lo que tratamiento consiste en aliviar los síntomas, para así poder proveer al enfermo del mayor bienestar posible, a través del empleo de diferentes fármacos, como los analgésicos, y de la ayuda para el control del conductas y para la realización de la actividades básicas de la vida diaria.
Así, enfermería tiene un papel importante desde el inicio de la enfermedad, ayudando a su comprensión y su asimilación, tanto al paciente como a la familia. Además, debe valorar continuamente al enfermo, comprobando los cambios que tengan lugar, para poder ayudar a adaptarse, tanto al paciente como a la familia, a los mismos, promoviendo un ambiente seguro y enseñando, también, los cuidados que deben llevarse a cabo y previniendo sobre los posteriores cambios que pueden tener lugar.
Prevención:
A pesar de no ser una enfermedad conocida y curable, existen diferentes pautas para poder prevenir su transmisión.
- Respetar los cinco momentos de la OMS para el lavado de manos, y realizarlo también antes de comer, beber o fumar.
- Cubrir correctamente las heridas.
- Uso de guantes cuanto se manipulen tejidos y fluidos.
- Evitar cortes y pinchazos de material contaminado.
- No comer comida contaminada.
- No donar sangre y otros elementos cuando se tiene sospecha o riesgo de contracción de la enfermedad.
- Esterilizar correctamente los elementos utilizados en estos pacientes.
- Utilizar toda la protección adecuada para no entrar en contacto con fluidos del enfermo.
- Usar ropa de cama y pijama desechables.
Bibliografía:
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