Manejo anestésico de paciente con esclerosis lateral amiotrófica
RESUMEN
El manejo anestésico de las enfermedades neuromusculares supone un reto para el anestesiólogo, no solo por la baja incidencia de estas patologías y por tanto, la falta de experiencia, si no también, por las múltiples complicaciones relacionadas con el procedimiento anestésico y la recuperación posterior. Por todo ello, es fundamental evaluar el riesgo individual y trazar un plan de acción previo a la técnica anestésica. A continuación presentamos el caso de un paciente con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y su manejo anestésico.
Ángela Largo Ruiz. Facultativo especialista en Anestesiología y Reanimación.
Sara Neila Calvo. Facultativo especialista en Medicina Interna.
Carmen Garicano Goldaraz. Médico residente en Anestesiología y Reanimación.
PALABRAS CLAVE
Esclerosis lateral amiotrófica, enfermedades neuromusculares, manejo anestésico.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una de las enfermedades de la neurona motora adquirida más frecuente. Es un trastorno combinado de neurona motora superior e inferior y causa un deterioro del control del movimiento voluntario por el sistema nervioso. Las características de la afectación de la neurona motora inferior son atrofia muscular, fasciculaciones y debilidad flácida con reflejos tendinosos normales o disminuidos. La disfunción de la neurona motora superior puede causar aumento del tono muscular, debilidad de distribución piramidal y respuesta plantar extensora.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) causa una lesión progresiva y muerte celular de las neuronas motoras inferiores del tronco del encéfalo y la médula espinal, así como de las neuronas motoras superiores de la corteza. Las funciones sensitivas, incluidas la capacidad intelectual y la función cognitiva, así como la función vesical e intestinal se encuentran conservadas.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene una incidencia de aproximadamente 2 por 100.000 por año y una prevalencia de 6-8 por 100.000 habitantes. La enfermedad afecta predominantemente a individuos de edad entre 55 a 60 años.
Los únicos factores de riesgo probados son el aumento de edad, el sexo masculino y la susceptibilidad genética. Un 5-10% son familiares, con herencia autosómica dominante.
El diagnóstico es eminentemente clínico y los estudios complementarios más comunes que se realizan son el electromiograma, TAC o RNM para descartar otras patologías, biopsias de músculo y nervio así como exámenes de laboratorio para excluir otros diagnósticos.
Desde el punto de vista anestésico se debe ser especialmente cuidadoso con el uso de los bloqueantes neuromusculares. Se deben evitar los despolarizantes (succinilcolina) ya que puede empeorar su sintomatología. Se aconseja el uso de relajantes musculares no despolarizantes de vida media corta en la menor dosis posible. Es fundamental la adecuada monitorización de la relajación neuromuscular. Es seguro el uso de halogenados solos o en combinación con otros anestésicos. Otros fármacos como propofol, midazolam y opioides como remifentanilo o fentanilo se pueden usar con seguridad.
Se debe vigilar en todo momento, sobre todo en el postoperatorio inmediato, el adecuado manejo de secreciones, dificultad para la deglución y el riesgo de broncoaspiración.
La anestesia regional (subaracnoidea o epidural) es una opción adecuada cuando el tipo de cirugía lo permita. Siempre debemos evitar un bloqueo sensitivo superior a T6 con el objetivo de mantener los músculos respiratorios funcionantes así como los reflejos de tos y deglución.
Por otra parte, es igual de importante la vigilancia del postoperatorio inmediato, asegurando la correcta y eficaz ventilación, el adecuado manejo de las secreciones, dificultad para la deglución y el riesgo de broncoaspiración así como garantizar un adecuado control del dolor con opioides, si es necesario, evitando su posible efecto depresor.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 73 años que acude al hospital por disnea.
Como antecedentes personales destaca: alergia a penicilinas, ex-fumador, hipertensión arterial, cardiopatía isquémica con colocación de 3 stents farmacoactivos, enfermedad de Paget ósea; esclerosis lateral amiotrófica (ELA) bulbar diagnosticada en 2014. En seguimiento en Unidad de Sueño y Ventilación desde 2015 En ese momento no precisó ventilación mecánica no invasiva (VMNI).
Un año más tarde, por empeoramiento, se inicia tratamiento con VMNI (BIPAP, IPAP 15, EPAP 7).
Acude al servicio de Urgencias por estridor y aumento de disnea, asociando desde hace días secreciones respiratorias espesas. Es valorado por el servicio de Otorrinolaringología, objetivándose parálisis bilateral de cuerdas vocales con una luz glótica muy disminuida, por lo que se plantea traqueostomía.
Una vez en quirófano, se decide realizar anestesia total intravenosa con propofol y remifentanilo en perfusión continua, hasta alcanzar una profundidad anestésica adecuada (Índice Biespectral (BIS) menor de 40), lo que nos permitió realizar intubación orotraqueal sin necesidad de relajantes musculares, a pesar de la parálisis bilateral de las cuerdas vocales.
Se realiza traqueostomía sin incidencias y se procede a despertar el paciente, bajo control de la relajación muscular (TOF) y BIS, objetivándose una respiración propia efectiva. Posteriormente se traslada el paciente a reanimación, donde se mantiene bajo vigilancia, sin precisar soporte ventilatorio en ningún momento. A las 12 horas es dado de alta de nuestra Unidad sin incidencias.
CONCLUSIONES
La afectación bulbar combinada con debilidad de la musculatura respiratoria conduce a un riesgo de aspiración y complicaciones pulmonares.
Existe mayor sensibilidad a los efectos depresivos respiratorios de los sedantes e hipnóticos, existiendo informes de hiperreactividad simpática y fallo autónomo.
En anestesia general se recomienda el uso de anestesia total intravenosa (TIVA), evitando el uso de halogenados. Se consideran seguros el óxido nitroso, los barbitúricos, el propofol, el etomidato y los opiáceos siempre administrando la menor dosis efectiva.
El uso de succinilcolina y de los anestésicos halogenados potentes debe ser evitado en las enfermedades neuromusculares, por el riesgo aumentado de hipertermia maligna.
El uso de relajantes musculares no despolarizantes (RMND) es aconsejable principalmente los de vida de acción corta-media. Siendo recomendable la reducción de las dosis de inducción e ir incrementando en pequeñas dosis según las necesidades intraoperatorias, aunque pueden prolongar su vida media. Se aconseja la monitorización de la relajación muscular intraoperatoria así como el uso de Sugammadex para revertir los RMND.
Se recomienda, siempre que sea posible, la realización de anestesia locorregional.
BIBLIOGRAFÍA
Esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Tratado de medicina interna. 419, 2522-2526.