Miocardiopatía hipertrófica

La Miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad primaria del miocardio caracterizada por hipertrofia ventricular idiopática que da lugar a un trastorno diastólico con restricción del llenado ventricular ¹³. En Estados Unidos la incidencia es de 2/1.000 jóvenes, especialmente en varones de raza negra ¹⁴. Clínicamente suele manifestarse por dolor torácico tipo anginoso y disnea, aunque en el 25% se presenta con síncope durante el ejercicio y el 16% debutan con muerte súbita. Es la causa más frecuente de muerte súbita entre atletas americanos ^15,16. El peso cardíaco suele ser superior a los 500 g, aunque existen formas sin hipertrofia. Macroscópicamente se clasifica en cuatro grupos según donde se encuentre la hipertrofia:

• Tipo I: Hipertrofia de la parte anterior del tabique, generalmente en la base.
• Tipo II: Hipertrofia de todo el tabique, sin compromiso de la pared libre.
• Tipo III: Hipertrofia del tabique y de la pared anterior.
• Tipo IV: Hipertrofia de cualquier parte del ventrículo, incluyendo el ápex ¹³.

La más frecuente es la tipo I donde la relación entre el espesor del tabique y la pared libre es de 1,3:1.

La Miocardiopatía hipertrófica no es una sola enfermedad sino un grupo de enfermedades producidas por mutaciones de genes que codifican las proteínas del sarcómero. La expresión fenotípica de estas mutaciones depende de múltiples factores modificadores genéticos y ambientales. Se hereda con carácter autosómico dominante, de manera que la probabilidad de ser portador es de un 50%. Se ha visto una correlación genotipo-fenotipo de manera que el pronóstico de la enfermedad parece relacionado con la mutación detectada. Las mutaciones de la b-miosina se asocian a hipertrofia significativa y alta incidencia de muerte súbita y las mutaciones de la troponina T se asocian a hipertrofia ligera pero también con mal pronóstico ¹⁷.

Son factores de riesgo para la muerte súbita:

• Los antecedentes familiares de muerte súbita (historia familiar)
• Antecedentes personales de síncope recurrente (en jóvenes)
• Taquicardia ventricular no sostenida en adultos (espontánea o inducida)
• Respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio (en menores de 40 años)

Hipertrofia idiopática del ventrículo izquierdo

La Hipertrofia idiopática del ventrículo izquierdo es una de las entidades que requiere diferenciarse de la Miocardiopatía hipertrófica. Se define como una hipertrofia concéntrica del VI, superior a la considerada fisiológica en relación al ejercicio físico (en un estudio realizado por Serra Grima y col, se estableció un grosor de la pared ventricular izquierda ≥ a 13 mm como el límite fisiológico de hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo en deportistas, ya que dicho valor se relacionó significativamente con captación miocárdica positiva de antimiosina) ¹⁸. En ausencia de enfermedad valvular, isquémica o congénita, sin dilatación ventricular, desorden de fibras ni antecedentes de hipertensión arterial. Es causa frecuente de muerte súbita en relación al deporte en menores de 35 años ^12,19. Algunos autores consideran que pueden ser variantes de Miocardiopatía hipertrófica o secundarias a hipertensión arterial (HTA) no diagnosticadas. También se asocian al consumo de anabolizantes.

Problema científico:

¿Constituyó la Hipertrofia Ventricular Izquierda un factor de riesgo vascular independiente en los casos de Muerte Súbita Cardiaca estudiados en las comunidades de Arroyo Naranjo durante el período 2000-2004?

Propósito:

Describir el comportamiento de la Hipertrofia Ventricular Izquierda como factor de riesgo vascular en las victimas de muerte súbita cardiaca, en las comunidades de Arroyo Naranjo durante el período 2000-2004.

Método:

Se realizó un estudio descriptivo en una población de 210000 habitantes, registrándose 5098 decesos por causas naturales en el periodo comprendido del 2000 al 2004, de los cuales fueron incluidos en la investigación 474 pacientes con criterios de muerte súbita cardiaca.

Se confeccionó un Modelo de Recolección del Dato primario (MRDP), incluyen dose a la hipertrofia ventricular izquierda, factor descrito por diferentes estudios como de riesgo para una muerte inesperada por causas cardiacas. Para documentar este factor nos remitimos a las alteraciones electrocardiográficas en los pacientes a los cuales se les realizó un registro de la actividad eléctrica del corazón al ocurrir el evento, así como los hallazgos en los estudios necrópsicos de los pacientes en los que se efectuó este proceder, evidenciándose engrosamiento del septum y la cavidad ventricular izquierda. Información recogida en los protocolos de necropsias aportada por el Departamento de anatomía patológica del Hospital Universitario “Julio Trigo López”, en Ciudad de la Habana, Cuba.

Para el diagnóstico de hipertrofia ventricular izquierda en los fallecidos súbitamente empleamos los siguientes criterios:

Criterios de inclusión ²⁰

Electrocardiográficos:

Criterios Electrocardiográficos (HVI)

Sokolow: S V1+ R V5 o V6 > 35 mm

Cornell: Hombres: SV3 + R aVL> 28 mm - Mujeres: SV3 + R aVL > 20 mm

Framingham: R aVL > 11mm - S V1-V3 > 25 mm - R V4-V6 > 25 mm - S V1 o V2 + R V5 o V6 > 35 mm - R DI + S DIII > 25 mm

Anatomopatológicos: Los casos diagnosticados de muerte súbita cardiaca a los cuales se les realizó estudios Anatomo-Patológicos.

Criterios de exclusión:

Electrocardiográficos: Ausencia de Registro electrocardiográfico al manifestarse el evento repentino.

Anatomopatológicos: Los casos diagnosticados de muerte súbita cardiaca a los cuales no se les realizó estudios Anatomo-Patológicos.