Liposarcomas
El liposarcoma fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. En 1944, Arthur Purdy Scout escribió: «con seguridad, uno de los más pintorescos y fantásticos capítulos en la historia de la oncología está protagonizado por los tumores de células formadoras de tejido adiposo. Su extraña manera de crecer, su asombroso tamaño y otros muchos rasgos peculiares, los convierten en tumores de enorme interés»
Autores:
María José Álvarez Padilla, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
Isabel Ortiz Ramírez, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
Mónica Merlo García, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
RESUMEN
El término «liposarcoma» hace referencia a un conjunto de cánceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar. Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características y patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes. Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otros tipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éste cuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especial atención.
El liposarcoma es un tipo de cáncer que se desarrolla con más frecuencia de las células de grasa, es un tumor derivado de células primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que también se encuentra alrededor de varios órganos y en torno a los músculos). Abarcan desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar.
Es una neoplasia propia de pacientes adultos, el pico de incidencia se encuentra entre los 50 y los 70 años, y una ligera prevalencia en el género masculino. Debutan clínicamente como masas indoloras de crecimiento lento, comúnmente se encuentra localizado en piernas o muslos (50% de los casos), pero también se puede presentar en su abdomen, espalda, brazos, pecho y cuello.
PALABRAS CLAVE
Liposarcomas, retroperitoneal, sarcomas,
ETIOLOGÍA Y TIPOS
Se desconoce la causa exacta de liposarcoma pero podría ser causada por genes dañados, la genética es la causa más aceptada. Los liposarcomas ocurren más comúnmente en una área de su cuerpo que ha sido lesionada, lo cual no quiere decir que el traumatismo lo haya provocado, pero sí es el detonante para fijarse en la lesión. También puede ser secundario a radiación, linfedema crónico y exposición química.
La proporción entre tumores benignos y malignos es de 100:1; es decir, la gran mayoría de los tumores de partes blandas son benignos. La variedad maligna es poco frecuente y corresponde a 1% de todos los tumores malignos.
Existen distintos subtipos de liposarcomas:
Bien diferenciado: Este es el tipo de liposarcoma más común (50%), bajo grado de agresividad y típicamente no se propaga a otras áreas. Se encuentra comúnmente en los tejidos más profundos de sus piernas y muslos. También se puede presentar en su espalda, abdomen o brazos. Incluye el lipoma atípico.
Myxoide: Myxoide es el segundo tipo más común de liposarcoma y también el subtipo más frecuente en niños. Los liposarcomas myxoide frecuentemente son de bajo-intermedio grado de agresividad y se encuentran comúnmente en los músculos de la pierna. Los tumores se podrían propagar al tejido que cubre sus pulmones y su corazón. Liposarcomas de célula redonda son otro tipo de tumor myxoide de alto grado y son más propensos a propagarse a otras áreas de su cuerpo.
Desdiferenciado: Este tipo de liposarcoma consta de un tumor graso y un tumor sin grasa. Normalmente se encuentran en la espalda o el abdomen. Tiene alto grado de agresividad (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros). Este tipo de liposarcoma puede propagarse a otras áreas como sus pulmones, hígado o huesos. Se origina sobre un liposarcoma bien diferenciado. Más frecuente en lesiones de retroperitoneo.
Pleomórfico: Este tipo de liposarcoma es rara, se trata del más infrecuente (5-10%). Contiene muy poca o nada de grasa en absoluto y es un tumor de alto grado. Comúnmente se presenta en los músculos de sus piernas. Los tumores pleomórfico se propagan frecuentemente a sus pulmones, hígado, cerebro y huesos. Puede similar un fibrohistiocitoma aligno, o incluso un carcinoma o un melanoma. Alto grado de recidiva local y metástasis.
También se habla de un subtipo de liposarcomas mixtos (LPS mixtos) e inclasificables, que son lesiones extremadamente raras que se observan en adultos de edad avanzada. Aunque la mayoría de los casos se han descrito en el retroperitoneo o en la cavidad abdominal, también se han referido en otras localizaciones, tales como mediastino y extremidades. Macroscópicamente son lesiones grandes, multinodulares, con áreas sólidas gris-amarillentas, que suelen descubrirse de modo incidental.
El liposarcoma al ser poco vascularizado tiene baja tendencia a producir metástasis a distancia y su pronóstico depende de su variedad histológica y de una posible multicentricidad que dificulte la exéresis quirúrgica completa. Entre los factores pronósticos, el grado de malignidad histológica, la relación con los planos aponeuróticos y el tamaño del tumor primario constituyen los más importantes así como la diferenciación celular, el número de mitosis y la extensión de la necrosis.
Las metástasis a distancia después de la intervención inicial se modifican con la variedad histológica así; los liposarcomas bien diferenciados (llamados también tumores lipomatosos atípicos) carecen de poder metastático, y los liposarcomas mixoides (LM) casi nunca metastatizan, pero cuando lo hacen tienen afinidad por sitios poco habituales que contienen grasa, como el retroperitoneo (71%), intraabdominal extrahepático (50%), espinal/paraespinal (43%), el mediastino y el tejido subcutáneo. En el liposarcoma mixoide de extremidades potencialmente la metástasis extrapulmonar es más frecuente aunque también puede ser pulmonar.
Otras localizaciones de metástasis menos frecuentes de LM pueden ser: cabeza, cuello y pelvis, escrotal y paravesical. El 50% de pacientes con liposarcoma pleomórfico tuvo recaídas o reincidencias en 5 años. Los liposarcomas desdiferenciados se comportan igual que otros sarcomas de gran malignidad. Las metástasis a distancia no son significativas en las formas bien encapsuladas, bien diferenciadas o en los tumores mixoides; sin embargo, alcanza tasas del 85-90% en las formas desdiferenciadas y en los tumores pleomórficos. Estas metástasis se localizan esencialmente en el pulmón.
SINTOMATOLOGÍA
Desde el punto de vista clínico la manifestación más frecuente es la aparición de una masa asintomática; puede haber síntomas mecánicos atribuibles a compresión, tracción o atrapamiento de nervios y músculos.
Un rasgo único limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan en esta localización.
La presentación clínica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; así, se detectan con frecuencia de forma mucho más tardía, en tanto en cuanto el espacio retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tamaño muy superior a las que cabrían en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los síntomas de obstrucción intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el cuadro clínico. El manejo de los liposarcomas de localización retroperitoneal puede ser particularmente dificultoso.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realizará en base al examen médico y entrevista clínica. Podría palpar el tumor y el área circundante si es visible. Suelen requerirse las siguientes pruebas:
Radiografía convencional: Se usa para tomar una imagen de su tumor y el área circundante. Nos permite elucidar si existe afectación ósea. También podría tomar una radiografía de sus pulmones para revisar la existencia de metástasis.
Tomografía axial computerizada: Toma imágenes de los pulmones y otros órganos para ver si el tumor se ha propagado. El principal problema es con algunos tumores, como en el caso de un liposarcoma mixoide bien definido y esférico, puede simular en los cortes tomográficos un quiste benigno o un absceso.
Resonancia magnética (RM): También se realiza con o sin contraste. Los liposarcomas tienden a aparecer en la resonancia magnética como tumores bien delimitados, de contorno lobulado El refuerzo tras suministro de contraste depende del grado de diferenciación. En los liposarcomas bien diferenciados el refuerzo es bajo, siendo muy superior en la variante de células redondas, pleomórfica y desdiferenciada, todas ellas más agresivas. El liposarcoma mixoide, una variante de agresividad intermedia, muestra considerable heterogeneidad de refuerzo según las zonas en el estudio con contraste. Otros hallazgos característicos del liposarcoma son la presencia de septos fibrosos gruesos (tabiques en el interior del tumor), la nodularidad y la aparición de refuerzo con contraste en secuencias supresoras de grasa
Tomografía por emisión de positrones: Esto también se conoce como un escán TEP. Con contraste que ayuda a mostrar las células con más claridad. ). Esta técnica ha mostrado su eficacia para la evaluación de recidivas y enfermedad metastásica
Citología y biopsia: Que extrae una pequeña cantidad de tejido tumoral. La citología por punción dirigida por ecografía o TC permite filiar la estirpe tumoral de forma preoperatoria.
La radiografía simple y la RM obtienen las mejores imágenes cuando el tumor primario está situado en los miembros.
TRATAMIENTO
El liposarcoma es como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo de la cirugía es extirpar completamente el tumor mediante una resección amplia o radical para así evitar recidivas. En sarcomas de bajo grado está indicada solamente la resección quirúrgica.
Los tratamientos de elección son la cirugía y la radioterapia. La utilidad de la quimioterapia es dudosa. En la actualidad el tratamiento incluye cirugía conservadora, radioterapia (pre o postoperatoria) y quimioterapia (pre o postoperatoria).
La radioterapia postoperatoria (60-70 Gy) disminuye las tasas de recidiva local en formas no bien encapsuladas o poco diferenciadas. También parece haber acuerdo en la utilización de esta radioterapia de forma paliativa en tumores no operables o en caso de resección incompleta ya que, a pesar de que los tumores mesodérmicos son radiorresistentes, el liposarcoma es el más radiosensible.
Aunque se ha apuntado que la radioterapia podría aumentar la supervivencia y el intervalo libre de enfermedad, hay otros autores para los que este tratamiento no mejora la supervivencia de la enfermedad específica a largo plazo en casos de resecciones macroscópicamente completas. Así, la cirugía que respeta el miembro está indicada; excepto, cuando no pueden obtenerse unos bordes negativos de la pieza de resección, cuando el riesgo de la radioterapia es inaceptable o cuando están afectadas las estructuras vasculonerviosas de tal modo que la resección, va a tener serias consecuencias funcionales para el miembro.
A pesar de la heterogeneidad histológica, la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos son poco sensibles a la quimioterapia siendo, el liposarcoma mixoide relativamente quimiosensible en comparación con los otros liposarcomas. En la fase avanzada del proceso tumoral los sarcomas de tejidos blandos con metástasis son en su mayoría incurables, pero hasta el 20% de los pacientes que entran en remisión completa logra supervivencias a largo plazo. Por tanto, los esfuerzos terapéuticos pretenden lograr una remisión completa con la cirugía, quimioterapia y radioterapia o con todos los recursos.
La resección quirúrgica de las metástasis, siempre que pueda hacerse, forma parte del tratamiento. Algunos mejoran tras repetidas extirpaciones de las metástasis. Ante todo se debe tener un umbral bajo en la evolución inicial de síntomas menores en pacientes con liposarcoma ya que estos, pueden reflejar las primeras manifestaciones de una metástasis extrapulmonar o pulmonar para su detección temprana.
Es recomendable realizar un seguimiento estricto mediante TC o RM cada 6 meses dado su alto porcentaje de recidivas.
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