Diagnóstico tardío de schawnnoma vestibular
CASO CLÍNICO:
Paciente mujer de 67 años de edad, que acude a consulta del médico de Atención Primaria refiriendo un cuadro de larga evolución de deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y alteración de la marcha, asociado a hipoacusia severa oído derecho agudizado en los últimos días.
AUTORES:
Dra. Mª Ángeles Pereda García. Médico de Familia. Cantabria.
Dra. Mª Victoria Viota González. Médico de Familia. Cantabria.
Dra. Yolanda García Zorrilla. Médico de Familia. Cantabria.
Dra. Aránzazu Rojo. Médico de Familia. Cantabria.
Dra. Patricia López Tens. Residente Medicina familiar y comunitaria. Cantabria.
Dr. José Manuel Gutiérrez Pellón. Médico de familia. Cantabria
Dra. Isabel Rodríguez Marcos. Médico de familia. Cantabria.
Gema Viota González. Diplomada Universitaria en Enfermería. HUMV. Cantabria.
Luz Mª Cazorla Cuadrado. Diplomada Universitaria en Enfermería. Atención primaria. Cantabria
Dra. Adelaida Marcos Martín. Médicos de Familia. Cantabria
Palabras clave: Acúdenos, Hipoacusia, Inestabilidad. Cantabria
Se deriva al servicio de urgencias hospitalarias donde se realiza TAC craneal sin contraste compatible con hidrocefalia y cambios sospechosos de lesión parenquimatosa a nivel del cuarto ventrículo. Recomendando estudio mediante RMN.
Tras realizar RMN craneal se evidencia lesión sugestiva de neurinoma del acústico derecho, condicionando aumento de la talla ventricular.
Antecedentes personales:
No FRCV. Osteoporosis. IQ previas: Catarata OD.
Tratamiento habitual: mastical, nolotil, paracetamol.
Episodio hace 10 años de acúfenos de oído derecho tras un episodio de otalgia diagnosticado de otitis media aguda, que cede con betahistina. A los dos años acude a consulta refiriendo acúfenos de oído derecho continuos con hipoacusia e incontinencia urinaria de meses de evolución sin clínica miccional, que no mejora pese a tratamiento con rehabilitación de suelo pélvico, tolterodina y cloruro de trospio.
Desde entonces refiere episodios de cefalea inespecífica sin síntomas neurológicos, que ceden parcialmente con analgésicos, e inestabilidad en la marcha progresiva.
Exploración Física:
Exploración sistémica: Anodina.
Exploración neurológica: Hipoacusia severa oído derecho. Resto de pares craneales sin déficits. Marcha inestable, giro en cinco pasos. No focalidad vías largas motora, ni sensitiva.
Otras Pruebas:
- Hemograma: Normal. VSG normal.
- Coagulación: TTPA y Actividad de Protrombina normales.
- Bioquímica: Glucosa, Urea, FG, ácido úrico, Pruebas de función hepática, lípidos, iones, Vitamina B12, Ácido fólico normales. Creatinina 50 * mg/dl.
- TAC craneal sin contraste: presencia de clara dilatación ventricular supratentorial con edema subependimario y pobre visualización de los surcos de convexidad cerebral, índice Evans de 0. 37; se aprecia ligero borramiento del receso lateral izquierdo del cuarto ventrículo a descartar lesión parenquimatosa a este nivel mediante RMN.
- RMN cerebral: Lesión extraaxial de gran tamaño en el ángulo pontocerebeloso derecho con distorsión del tronco del encéfalo y parénquima cerebeloso, de 29 mm de diámetro mayor. Se introduce hacia el CAI ocupándolo en su totalidad, midiendo este componente intracanal 9 mm de longitud. Esta tumoración es compatible con neurinoma del acústico. A nivel supratentorial se objetiva dilatación del sistema ventricular (índice de Evans 0, 36). Hiperintensidad de señal en la sustancia blanca que rodea asta frontal sugestiva de edema transependimario. En el estudio dinámico de líquido cefalorraquídeo no se objetivan obstrucciones al paso a través de acueducto ni cisternas. Se obtienen los siguientes valores: Volumen: 0, 04 ml por latido, volumen por minuto: 2,14 ml/min, velocidad media: 0.40 cm/segundo. Se aprecian pequeñas lesiones en corona radiadas y centros semiovales que sugieren isquemia de pequeño vaso asociada.
Impresión diagnóstica:
Neurinoma del VIII par derecho con hidrocefalia crónica secundaria.
Es intervenida quirúrgicamente en primer lugar para tratamiento de la hidrocefalia crónica mediante la colocación de derivación ventrículo-peritoneal.
Evoluciona favorablemente por lo que al mes siguiente de nuevo es intervenida quirúrgicamente para resección de la lesión tumoral. Al alta presenta parálisis facial derecha e hipoacusia del oído derecho.
Los resultados de la Anatomía Patológica fueron diagnósticos de Schwannoma vestibular.
En la actualidad la paciente presenta lenguaje e intelecto normal. Marcha cautelosa pero independiente sin ayudas (usa un bastón de mano). Parálisis facial periférica grave. Sigue controles periódicos en Neurocirugía y Rehabilitación.
Comentario:
Los Schwannoma del VIII par craneal o neurinoma del acústico pueden aparecer de forma aislada o asociados a neurofibromatosis o más raramente a otros tumores intracraneales.
Se presentan con pérdida auditiva asimétrica del tipo neurosensorial, acúfenos, vértigos o inestabilidad, otalgia y con la expansión trastornos en la sensibilidad facial, cefalea y ataxia. Cuando no se realiza un diagnóstico oportuno, crece en el interior del conducto auditivo interno y hacia al ángulo pontocerebeloso, en casos extremos, comprime el tronco cerebral pudiendo aparecer síndrome cerebeloso en estadio avanzado. En tumores muy grandes aparecen hipertensión intracraneal, hidrocefalia, cefaleas, náuseas vómitos en proyectil, obnubilación y coma.
En el caso planteado comprobamos como inicialmente la clínica de presentación era anodina y de evolución tan lenta que no hizo sospechar esta patología. Estas formas de presentación son atípicas pero reales y suponen un auténtico reto diagnóstico para el facultativo. Se sabe que el crecimiento de los Schwannoma del VIII par o vestibulares suele ser lento, entre 1 y 10 mm por año, aunque pueden debutar como una sordera brusca o crecer más rápidamente en pacientes jóvenes o afectos de neurofibromatosis tipo II donde suelen ser bilaterales.
La realización de una buena historia clínica complementada con una exploración ORL completa que incluya valoración audiológica y del resto de pares craneales, debe realizarse siempre en todo paciente que presente una hipoacusia perceptiva o neurosensorial unilateral con o sin acúfenos. La utilización como prueba diagnóstica de la RMN ótico-craneal con contraste de gadolinio ha permitido aumentar el número de diagnósticos en estadios más precoces o asintomáticos.
Bibliografía:
- L. Lassaleta, J. Gavilán. Actualización en el tratamiento del Schwannoma vestibular .Acta Otorrinolaringol Esp, 60 (2009), pp. 131-140. Medline
- Committee on hearing and equilibrium guidelines for the evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma (vestibular Schwannoma). American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation, INC, 113 (1995), pp. 179-180. Medline