Arteritis de células gigantes: otra causa de cefalea
La cefalea constituye un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencias. Es indispensable diferenciar las cefaleas primarias de las secundarias y reconocer los criterios de gravedad. La presencia de cefalea de reciente comienzo en mayores de 50 años, acompañada de manifestaciones sistémicas, orienta hacia una arteritis de células gigantes (ACG).
AUTORES
Dra. Mª Teresa Montejo Fernández. Médico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria.
Dra. Lucía Pilar Salag Rubio. Médico residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria.
RESUMEN
La arteritis de células gigantes constituye la primera emergencia médica en oftalmología, ya que la pérdida visual irreversible ocurre en hasta una quinta parte de los pacientes.
Ante la sospecha de arteritis de células gigantes es fundamental iniciar el tratamiento con corticoides de manera precoz para controlar la sintomatología y prevenir las complicaciones visuales.
Palabras clave: arteritis de células gigantes, arteritis de la temporal, vasculitis.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 76 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y dislipemia, que sigue tratamiento habitual con enalapril 10 mg y atorvastatina 40 mg.
Acude a su médico de atención primaria por cefalea hemicraneal derecha de aproximadamente 20 días de evolución. Es de característica pulsátil, localizada a nivel fronto-temporal con hiperestesia de cuero cabelludo.
No se consigue control de los síntomas con analgesia habitual por vía oral, por lo que ha requerido asistencia en dos ocasiones al servicio de urgencias hospitalarias. En la última ocasión le realizaron una tomografía axial computarizada (TAC) que fue normal.
La paciente confiesa que ahora está más tranquila porque la TAC es normal, pero que la cefalea persiste, siendo cada vez más intensa e incapacitante. Se asocia además dolor en cintura escapular, dolor con la masticación y sensación febril.
Niega clínica a nivel ocular, así como otros episodios similares previos.
En la exploración física presenta febrícula, siendo el resto de constantes normales.
Destaca a la palpación engrosamiento de la arteria temporal derecha, que es pulsátil y con hiperestesia. La movilidad activa del miembro superior derecho está limitada, pero la pasiva está conservada. El resto de exploración es normal.
Se solicita una analítica sanguínea que muestra anemia leve de trastorno crónico y elevación de los reactantes de fase aguda (RFA): VSG 86 mm/h y PCR 123 mg/l.
Se inicia tratamiento con prednisona 40mg/día y se remite al servicio de reumatología para seguimiento.
Se completa el estudio con biopsia de la arteria temporal que es positiva para arteritis de células gigantes.
Tras dos meses con tratamiento esteroideo a dosis decrecientes, la paciente se encuentra asintomática y con normalización de los RFA.
DISCUSIÓN
Una variante de la arteritis de células gigantes es la arteritis de la temporal o enfermedad de Horton. Es la forma más común de vasculitis sistémica que afecta a personas de edad avanzada.
La complicación oftálmica es la más severa, ya que puede conducir a la ceguera irreversible. Por lo tanto, el diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado son esenciales para evitar la ceguera y otras futuras complicaciones. A continuación se detallan sus características.
Etiología y epidemiología.
La etiología es desconocida, aunque se han implicado diversas causas: genéticas (agregación familiar con el HLA-DR4), infecciosas (implicación de Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19) y autoinmunes (con activación del sistema inmune humoral y celular).
Afecta de forma casi exclusiva mayores de 55 años, siendo la vasculitis más frecuente en pacientes de edad avanzada. Es excepcional en la raza afroamericana y es discretamente más frecuente en mujeres que en varones.
Patogénesis.
La arteritis de células gigantes es una inflamación granulomatosa y necrotizante que afecta de manera segmentaria a las arterias de mediano y gran calibre, siendo las más frecuentes las arterias vertebrales extracraneales, y especialmente la arteria temporal. También se afectan las ciliares posteriores, oftálmicas y occipitales.
Histológicamente se produce una inflamación caracterizada por un infiltrado de células mononucleares confinado en la lámina elástica, que conduce a la fragmentación y desintegración de ella. Es frecuente la presencia de granulomas que contienen histiocitos multinucleados y células gigantes a cuerpo extraño, predominantemente linfocitos T helper.
Clínica.
Aparecen manifestaciones sistémicas que suelen preceder a los síntomas oculares. Puede acompañarse de síntomas inespecíficos: astenia, anorexia, sudoración, etc.
La instauración puede ser gradual o brusca.
A continuación se describen los principales síntomas:
– La cefalea es el síntoma más común. Es de reciente aparición, característicamente temporal y lancinante. Asocia aumento de la sensibilidad en el cuero cabelludo, desencadenando dolor a la palpación. En ocasiones se aprecian signos inflamatorios como engrosamiento de la arteria afectada, nódulos subcutáneos o ausencia de pulso.
– La claudicación mandibular es el síntoma clásico. Su prevalencia es del 40%. Se caracteriza por dolor o cansancio de estos músculos; que empeora con la masticación y que se alivia en reposo.
– La afectación ocular es la manifestación más grave. Aparece entre un 25-50% de los casos. Se produce por la oclusión unilateral de las arterias ciliares posteriores, y más raramente de la arteria oftálmica; desencadenando episodios de pérdida de visión transitoria. La isquemia aguda asociada a los episodios de amaurosis fugax, tras un periodo crítico, puede producir un daño neuronal permanente, generando ceguera irreversible por neuropatía óptica isquémica.
Si un ojo se afecta, el riesgo de afectación bilateral es alto. La ceguera es más frecuente en pacientes con pérdida visual transitoria, diplopía transitoria o claudicación mandibular.
El tratamiento tiene el objetivo de impedir la progresión y prevenir la afectación del ojo contralateral.
La arteritis de células gigantes silente puede debutar con clínica ocular sin acompañarse de manifestaciones sistémicas.
– Hasta el 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes presentan síntomas de polimialgia reumática (PMR), caracterizada por dolor muscular simétrico y proximal con rigidez en cintura escapular y pelviana. La fuerza muscular está conservada, aunque interferida por el dolor.
En ocasiones se acompaña de sinovitis en rodillas, carpos y articulación esternoclavicular.
Diagnóstico y pruebas complementarias.
Los criterios de clasificación de arteritis de células gigantes del American College of Rheumatology (del año 1990) incluyen: edad de presentación mayor de 50 años, cefalea de reciente comienzo, alteraciones de la arteria temporal, (aumento de sensibilidad o disminución de pulso), VSG mayor de 50mm/h y alteraciones en la biopsia de arteria temporal.
La presencia 3 criterios tiene una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 91,2% para el diagnóstico.
A nivel analítico, es frecuente la alteración de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR), que se emplean para la monitorización de la enfermedad y para regular el tratamiento glucocorticoideo.
La biopsia de arteria temporal (BAT) es el gold standard para el diagnóstico. Una biopsia positiva confirma el diagnóstico, pero un resultado negativo no lo excluye, ya que la afectación es parcheada; de este modo, si la biopsia es negativa, pero hay cuadro clínico y analítico compatible, debe iniciarse tratamiento.
Tratamiento.
El tratamiento de elección son los glucocorticoides sistémicos, con el objetivo de suprimir la respuesta inflamatoria y minimizar las complicaciones isquémicas de la enfermedad. Debe instaurarse lo antes posible para reducir el riesgo de ceguera, especialmente si presentan visión borrosa, amaurosis fugax o diplopía.
En la ACG no complicada (ausencia de claudicación mandibular o síntomas visuales) el tratamiento se inicia con prednisona 40-60 mg/día hasta la resolución de los síntomas y de las alteraciones analíticas.
En la ACG complicada (afectación visual o historia de amaurosis fugax) se utiliza la metilprednisolona 0,5-1g endovenosa durante 3 días consecutivos. Posteriormente se pasa a prednisona 60mg/día cuando se estabilice la pérdida visual.
La reducción de dosis debe realizarse cuando los niveles de VSG y PCR se hayan normalizado y estabilizado, esto suele ocurrir no antes de las 4 semanas tras el inicio de tratamiento. Suele ser preciso mantener el tratamiento con la mínima dosis eficaz posible, durante un periodo prolongado, a menudo superior al año.
Se recomienda iniciar tratamiento con aspirina a dosis bajas para la prevención de las complicaciones isquémicas, así como por el efecto supresor de los niveles de interferón gamma, responsable del daño de la pared arterial.
BIBLIOGRAFÍA
- Acosta-Mérida A, Francisco Hernández F. Diagnóstico y tratamiento de una arteritis temporal en urgencias. Seminario Fundación Española Reumatología. 2012. p 13:134-41.
- Lainez JM, Pascual J, Velasco F, Zarranz JJ. Capítulo 9: cefaleas y algias craneofaciales. Neurología. Zarranz JJ, editor. 5ª ed. Barcelona. Madrid: Ed. Elsevier; 2013. p. 111-36. 3.