1. Introduccion

2. Secuestro Pulmonar

3. Hiperinsuflación Lobar Congénita

4. Malformación Adenomatoide Quística

5. Quistes Pulmonares Congénitos

6. Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.

7. Bibliografia consultada

Introduccion

Cuando son descubiertas en el período neonatal son amenazadoras para la vida del paciente, en cambio en el adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por una infección o sangrado recurrente. (1)

Patogénesis:

Deben ser consideradas como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.

La diferenciación del Aparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una MBPC. Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando simultáneamente).

Actualmente se adopta el término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares. (Clemens y Warner, 1987). (1,2)

Epidemiología:

Las observaciones diagnósticas más frecuentes según la edad son:

Neonatal:

Agenesia traqueal.

Atresia Traqueal.

Aplasia, Agenesia o Hipoplasia pulmonar I y II.

Hiperinsuflación lobar congénita.

Quiste broncogénico.

Malformación Adenomatoide Quística Tipo III.

Secuestro extralobar.

Adultos: Secuestro Intralobar.

Quiste broncogénico.

Lóbulos accesorios.

Frecuencia general de todos los casos:

1º Quiste broncogénico.

2º Hiperinsuflación lobar congénita.

3º Secuestro pulmonar intralobar.

4º Malformación Adenomatoide Quística.

Clínica:

Edad Neonatal:

Insuficiencia respiratoria progresiva.

Estridor.

Trastornos deglutorios.

Signosintomatología de malformaciones cardíacas

Asociadas en un 50%.

Edad Adulta:

Episodios repetitivos de Neumonía en igual localización

Sangrado recurrente.

Hallazgo incidental.

Diagnóstico:

Rx: Lesiones quísticas, masas, desviación mediastinal,

Hiperinsuflación.

Fluoroscopia: Lesión tráqueo esofágica.

Hernia diafragmática.

Lesiones mediastinales.

Broncoscopia: Descarte de patología endobronquial.

Broncografía : Delimitación de lesiones y demostración de comunicación con el árbol bronquial.

TAC de Tórax: Demostración de naturaleza quística o sólida.

Identificación de compresión de vías aéreas.

Ecografía prenatal: Lesiones quísticas pulmonares.

Angiografía: Precisa la irrigación de un Secuestro Pulmonar.

Ecocardiograma: Descarte de malformaciones cardíacas. (1,2)