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Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada se trata de una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la aparición de uveítis que en la mayoría de casos es bilateral y ocasiona pérdida de visión brusca.  Dicha afectación se acompaña de un cuadro meníngeo con cefaleas intensas desde el inicio. Es muy frecuente la aparición de acúfenos e hipoacusia.

Roberto Genique Martínez

Cristina Calduch Noll

Sara Castan Moros

INTRODUCCIÓN Y JUSTIFICACIÓN.

Se clasifica en tres tipos:

  1. Patología ocular sin alteración auditiva ni dermatológica.
  2. Patología ocular y al menos un síntoma auditivo o dermatológico.
  • Patología ocular con al menos dos síntomas en otra ubicación.

Afecta a adultos de ambos sexos con escasa mayor prevalencia en mujeres. Entre los 20 y 50 años. Mayor incidencia en razas pigmentadas (orientales, negros e hispanos) y muy baja en blancos. Su prevalencia oscila entre un 4 y 8% de las uveítis endógenas.

Por ello desde atención primaria,  pese a la infrecuencia de este síndrome, sí que deberemos tenerlo en cuenta ante la aparición de cuadros de ojo rojo con signos de alarma y otros síntomas asociados. Es fundamental la realización de un fondo de ojo, cosa que podemos realizar desde atención primaria  y no demorar el inicio del estudio por parte de oftalmología mediante tomografía de coherencia óptica (OCT) y la angiografía fluoresceínica para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento debe realizarse con urgencia mediante la administración de dosis altas de corticoides, mantenido unos meses y con reducción progresiva de la dosis.  La respuesta suele ser rápida con mejora de síntomas oculares y meníngeos. Ante recurrencias o progresión se pueden utilizar inmunomoduladores o terapias biológicas.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 34 años de edad. Fumador de paquete diario, alcohol de forma ocasional. Reside en el campo, tiene perros, gatos, un caballo y contacto con otros animales propios de su lugar de residencia (ratones, insectos…..)

En junio de 2016 acude al centro de salud  por cefalea intensa, ojo rojo izquierdo de tres semanas de evolución acompañado de disminución de agudeza visual progresiva y dolor.  Se realiza fondo de ojo y se visualiza edema de papila izquierdo.  Por ello se decide remisión a urgencias de centro hospitalario para valoración por oftalmología.  Agudeza visual de ojo derecho (OD) 1, ojo izquierdo (OI) 0,9. Mediante fondo de ojo y OCT (tomografía de coherencia óptica) describen: ¨pliegues radiales maculares, ojo izquierdo con inyección ciliar, precipitados de células retrocomiales inferiores no pigmentadas, edema de papila ++++ y estrella y edema macular¨.  Allí es diagnosticado de neurorretinitis y deciden tratamiento empírico con doxiciclina 100mgs, prednisona 30 mgs, corticoide ocular y cicloplégico. Se solicita estudio serológico y prueba de tuberculina. En analítica se confirma positividad a Rickettsia conorii (fiebre botonosa mediterránea),  ppd negativa. El primer diagnóstico es neurorretinitis por Rickettsia. Solicitan TAC craneal y Rx tórax.

El paciente vuelve al centro de atención primaria, dice que no quiere acudir al hospital porque le han dado un tratamiento que ¨le hace ver mal¨, comenta que refiere episodios de visión borrosa e hiperemia conjuntival en ambos ojos de forma frecuente y que por esto no ha tomado el tratamiento. Persiste cefalea y dice que nota acúfenos desde hace pocos días.  No acudió a cita con oftalmología.  En nuevo fondo de ojo vuelvo a apreciar edema de papila. Mediante entrevista clínica motivacional conseguimos que el paciente entienda la severidad de su problema y finalmente accede a nuevo control por parte de oftalmología.  Se pauta analgesia para cefalea.

En siguiente visita TAC craneal normal, radiografia de tórax con leve aumento hiliar. Exploración ocular con empeoramiento de agudeza visual (OD 0,9 y OI 0,5).  Accede a tomar doxiciclina 100 mgs/12hs y prednisona 60 mgs diarios y se solicita nuevo control analítico.  Tras dos semanas de tratamiento refiere mejoría sintomática.  Tras un mes de tratamiento vuelve a control por oftalmología: asintomático a nivel ocular, pero refiere que cuando se lava las manos con agua fría tiene sensación parestésica en ambas manos (posible Raynaud).

En analítica IgM + para Bordetella Parapertusis (tos ferina) y + para Rikettsia con títulos mucho más elevados que en analítica previa. Exploración ocular con agudeza visual normal para ambos ojos y fondo de ojo con discreta congestión de papilas . Deciden disminuir prednisona a 30 mgs y mantener doxicilina una semana más.  La rickettsia podría dar neurorretinitis pero con tto de tres semanas de doxiciclina no tendría que repetirse, por ello deciden realizar una angiografia fluoresceínica:  hiperfluorescencia de papila muy marcada, se descarta vasculitis y focos infecciosos activos. Ello hace que haya que descartar una hipertensión intracraneal benigna y un Vogt-Koyanagi-Harada. De este modo la siguiente prueba sería una punción lumbar para descartar una meningitis aséptica que podría dar el VK-Harada.

En tres semanas es valorado por medicina interna,  pautan azitromicina 5 dias para bordetella y serologías de control, programan punción lumbar.  En serología de control persiste rickettsia 1/640, resto normal.

Se realiza ECO ocular: aspecto muy sugestivo de escleritis posterior. RNM ocular: normal.

Punción lumbar: pleocitosis, meningitis aseptica.  Cuadra con VK-Harada. Por ello, se inicia tratamiento con bolus de metilprednisolona 500 iv  cada 24hs 3 dias y posteriormente prednisona 60 mgs cada 24hs (¨la prednisona debe estar por encima de 45 mgs unos 4 meses¨) con gran mejoría de los síntomas visuales y desaparición por completo de la cefalea.  Se añade tratamiento con calcio y vitamina D a la espera de iniciar tratamiento inmunosupresor con micofenolato para poder reducir dosis de prednisona. Durante el tratamiento con micofenolato el paciente se encuentra asintomático en todo momento con exploración ocular dentro de normalidad.

IDx: Sindrome de VK-Harada tras infección por Rickettsia en 2016.

PALABRAS CLAVE:

Vogt-Koyanagi-Harada, ojo rojo, Rickettsia.

BIBLIOGRAFÍA:

1.            Elsevier. Autoimmunity Reviews.Volume 12, Issue 11, September 2013, Pages 1033-1038

  1. American Journal of Ophthalmology Volume 131, Issue 5, May 2001, Pages 647-652
  2. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687. Vogt-Koyanagi-Harada SyndromeClinical Course, Therapy, and Long-term Visual Outcome.
  3. Seminarios de la fundación española de reumatologia. 13. Núm. 4. Octubre – Diciembre 2012. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
  4. Walton RC. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Medscape Reference. 2016
  5. Walton RC. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. National Organization of Rare Disorders (NORD). February 12, 2014
  6. Calvetti O, Laurent-Coriat C, Paques M. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Orphanet. March 2009.