Pectus excavatum
DEFINICIÓN
El Pectus Excavatum es la malformación congénita más frecuente de la caja torácica y consiste en una depresión de la porción anterior del tórax que afecta al esternón, a los cartílagos costales y a las costillas.
AUTORES
– Isabel Ortiz Ramirez. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– María José Álvarez Padilla. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– Eva Mª Castro Rizos. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
PALABRAS CLAVE: pectus excavatum, malformación congénita, pecho hundido, tórax, esternón.
INTRODUCCIÓN
El pecho excavado o es una malformación de la caja torácica que le da al tórax una apariencia hundida o deprimida. El tórax excavado es con frecuencia una anomalía que está presente desde el momento del nacimiento aunque a veces no se aprecia hasta el momento de la adolescencia cuando se produce el crecimiento más brusco de la persona. La afección puede ser leve o grave.
El tórax excavado se debe a un crecimiento excesivo del tejido conectivo que une las costillas al esternón. Esto ocasiona que el esternón crezca hacia adentro, presentando una depresión en el pecho a la altura del esternón que afecta estéticamente y psicológicamente al paciente. Si el caso es grave, el corazón y los pulmones pueden resultar afectados.
Esto produce una apariencia sumida o hundida del tórax. Afecta a 1 de cada 300 recién nacidos y resulta mucho más común en varones. Existe una transmisión hereditaria con un 15-40% con familiares cercanos con esa deformidad.
El tórax excavado la mayoría de las veces presenta un problema solo estético; sin embargo, dependiendo de lo pronunciado que sea el hundimiento y del lugar anatómico exacto, puede ser más grave o menos ya que puede impedir la función cardiaca y respiratoria causando dolor en el pecho y en la espalda.
El pecho al estar hundido desplaza a los pulmones, con lo que repercute en la capacidad pulmonar, ya que este tipo de pecho tiene menos espacio para prestarles a los pulmones, con lo que restringe el volumen del aire que pueda entrar en ellos y no permite que el pulmón se expanda completamente. También se ha comprobado que el esternón puede producir compresión cardiaca, normalmente compromete más al ventrículo derecho reduciendo la circulación sanguínea y función cardiaca con lo que el rendimiento físico de la persona se ve mermado. Salvo en casos excepcionales la repercusión cardiaca y/o respiratoria en nula o mínima. El problema es mas de carácter psicológico sea cual sea la edad.
El paciente con el tórax excavado, suele tener los hombros inclinados hacia delante, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria sobre todo se aprecia más en la mujer. Los latidos del corazón son visibles y a veces hay soplos, se recomienda practicar deportes como futbol y natación para expandir la caja torácica.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico es palpable a simple vista pero a veces es necesaria la realización de un TAC (tomografía axial computarizada) para evaluar el grado de deformidad e incluso la RMN (resonancia magnética nuclear).
Con una simple radiografía de tórax también se puede observar el corazón desplazado a la izquierda y si la realizamos lateral se puede ver la malformación.
Un EKG también nos puede indicar la desviación del corazón.
TRATAMIENTO
Se pueden llevar a cabo varios tipos de tratamiento dependiendo de lo que queramos conseguir ,es decir si solo lo hacemos por estética en casos poco pronunciados o si ya es un problema más acusado donde está en peligro la vida de la persona.
–Tratamiento de Cirugía Plástica
Esta se suele realizar a petición del paciente por un problema estético que le está afectando psicológicamente, con estas técnicas se disimulan los defectos anatómicos rellenando la cavidad hundida.
Prótesis a Medida
Consiste en realizar una prótesis a medida, a partir de un molde con el defecto de cada paciente en silicona sólida. La cirugía es relativamente sencilla, introduciendo la prótesis por una pequeña incisión en el paciente, dejando una pequeña señal.
Lipofilling
La técnica consiste en aspirar la grasa del paciente con una jeringa con una aguja de gran calibre (por lo general de la parte externa de los muslos o del abdomen) y después de la centrifugación, volver a inyectar las células de grasa bajo la piel, en el hueco que se desea llenar. Esta técnica se utiliza principalmente para reparar los pequeños defectos que pueden persistir después de la cirugía convencional.
Campana de vacío
Para casos leves y en niños, existe una campana de vacío, que aplicada sobre el defecto durante un tiempo prolongado, se puede disimular el defecto e incluso hacer innecesaria la cirugía
–Tratamiento de Cirugía Torácica
Esta es llevada a cabo cuando está comprometida de forma muy severa la función cardiopulmonar.
Técnica Ravitch
Esta técnica se realizó por primera vez en la década de 1940.
El objetivo de esta cirugía es que el esternón se posicione en el mismo plano que cartílagos y costillas. Para ello la operación consiste en extirpar los cartílagos, liberar el esternón hacia adelante y poner algún tipo de osteosíntesis o malla que lo mantenga en la posición correcta. Es la técnica más antigua y más invasiva pero que mejores resultado tiene en el adulto.
Técnica Nuss
Esta técnica se desarrolló en la década de 1980. Es un procedimiento mínimamente invasivo. Se realizan dos pequeños cortes a cada lado del pecho, y un tercer corte para que los cirujanos introduzcan una cámara que se utiliza para guiar una barra de acero(conocida con el nombre de la Barra Lorenz Pectus) ligeramente curvada. Esto obliga al esternón a volcarse hacia el exterior. Esta técnica no requiere corte o eliminación de cartílago o hueso. Las barras de metal se quitan después de resolver el problema con una leve cirugía ambulatoria en aproximadamente dos años después de haberlas colocado, una vez cumplido este periodo se puede extraer.
Esta técnica es más utilizada en pacientes jóvenes donde los cartílagos son más flexibles. Hay veces en que si el paciente es alérgico a este metal habría que colocar la barra de titanio, que normalmente se fabricaría especialmente para él.
Esta técnica aunque menos invasiva que la cirugía convencional puede tener sus complicaciones como son: Neumotórax, por entrada de aire en la pleura ,sangrado, liquido alrededor del pulmón, infección, desplazamiento de la barra y en raros caso por no realizar la cirugía en el momento de crecimiento adecuado del paciente puede dar lugar a recidiva.
Técnica Pectus Up
En algunos estudios se está escribiendo sobre un tratamiento quirúrgico aún menos invasivo que la técnica Ravitch y es el llamado sistema Pectus Up, pero todavía está por llevarlo a la práctica y aun no hay mucha teoría escrita sobre este proceso.
El Pectus UP es un conjunto de implantes y herramientas fabricadas con el objetivo de tratar esta patología mediante un nuevo método quirúrgico llamado Taulinoplastia, reduciendo el peligro de la intervención y minimizando las complicaciones de las personas en el postoperatorio.
Beneficios respecto a otras técnicas:
- Mínimamente invasiva.
- El dispositivo que colocan es externo dentro del tejido subcutáneo.
- Pérdida de sangre mínima pues la incisiones realizadas son muy pequeñas.
- Tiempo de recuperación mucho más corto.
- No hay riesgo de afectar los órganos internos, ya que solo se manipula debajo del tejido subcutáneo.
- Menos duración de la intervención quirúrgica.
Antes de poner en práctica ninguna técnica de reparación del Pectus Excavatum hay que llevar a cabo unos procedimientos que ayuden en una futura cirugía a facilitar el proceso como puede ser:
– Acudir a un fisioterapeuta para que ayude al paciente a realizar ejercicios respiratorios y de extensión que a largo plazo aumentarían significativamente la cavidad de la caja torácica.
Otro tema importante que se debe tener en cuenta antes de plantearse una cirugía invasiva es el «Índice de Haller”. Este se obtiene a través de una tomografía computarizada y es una medición que define la distancia horizontal del interior de la caja torácica y la distancia más corta que hay entre las vértebras y el esternón. Un Índice de Haller normal es de aproximadamente 2.5. Un Índice de Haller mayor de 3.5 se considera severo y normalmente requiere una cirugía de reparación.
BIBLIOGRAFÍA
– Ravitch MM: Operative Technique of Pectus Excavatum Repair. Ann Surg 1949; 129: 429–44.
– Pectus excavatum. Tratamiento con técnica minimamente invasive. Patricio Varela, Oscar Herrera, Oscar Fielbaum. Rev. Chil. Pediatr. 73 (3); 263-269, 2002
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– Miller KA, Woods RK, Sharp RJ, et al: Minimally invasive repair of pectus excavatum : a single institution’ s experience. Journal of Pediatric Surgery 2001; 36: 652-9.
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