Abordaje integral del linfoma no Hodgkin

RESUMEN: El linfoma no Hodgkin es un tipo de cáncer que se forma en el sistema linfático, una parte del sistema inmunitario del cuerpo. El sistema inmunitario protege el cuerpo de sustancias extrañas, infecciones y enfermedades. El tejido linfático se encuentra en muchas partes de nuestro organismo, por lo tanto, los linfomas pueden originarse en casi todas las partes del cuerpo.

AUTORES: Francisco Berni Mohedano – Graduado en enfermería. Lucía Regla Mange – Diplomada en Fisioterapia y Graduada en Enfermería, Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. David Muñoz Miguel – Diplomado en Fisioterapia, Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Alba Soriano Ariño – Graduada en enfermería. Nerea Yus Valencia – Graduada en enfermería.

PALABRAS CLAVE: “Linfoma”, “Células Linfoides”, “tejido linfático”, “Quimioterapia”.

INTRODUCCIÓN: Los linfomas malignos, también denominados linfomas no hodgkinianos (LNH) para diferenciarlos del linfoma de Hodgkin, (enfermedad de características y pronóstico muy distintos) son neoplasias hematológicas que tienen en común su origen en células linfoides en distintos estadios madurativos.

Las principales localizaciones de tejido linfático son:

Ganglios linfáticos: los ganglios linfáticos son grupos de linfocitos y otras células del sistema inmunitario que tienen el tamaño de un fríjol y que se encuentran por todo el cuerpo, incluyendo el interior del pecho, el abdomen y la pelvis. Los ganglios linfáticos están conectados entre sí por un sistema de vasos linfáticos.
Bazo: el bazo es un órgano que se encuentra por debajo de la parte inferior de las costillas en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras células del sistema inmunitario. También almacena células sanas de la sangre y sirve como un filtro para eliminar células dañadas de la sangre, bacterias y desechos celulares.
Médula ósea: la médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de ciertos huesos, lugar donde se producen las nuevas células sanguíneas (incluyendo algunos linfocitos).
Timo: el timo es un órgano pequeño que se encuentra detrás de la parte superior del esternón y frente al corazón. Tiene una función importante en el desarrollo de linfocitos T.
Adenoides y amígdalas: éstas son conglomerados de tejido linfático en la parte posterior de la garganta. Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los gérmenes que son inhalados o tragados.
Tracto digestivo: el estómago, los intestinos, así como muchos otros órganos, también contienen tejido linfático.

El linfoma no Hodgkin puede crecer y propagarse a diferentes velocidades dependiendo del tipo que sea:

Algunos tipos de linfomas tienden a crecer y a propagarse lentamente. A estos se les llama linfomas indolentes. Es posible que algunos linfomas indolentes no requieran tratamiento de inmediato, sino que se les puede dar un seguimiento riguroso.
Algunos tipos de linfomas tienden a crecer y a propagarse rápidamente. Éstos se conocen como linfomas agresivos, y generalmente necesitan tratamiento inmediato.

La incidencia general de los linfomas no hodgkinianos oscila entre 30 y 70 nuevos casos por millón de habitantes y año. Son algo más frecuentes entre los hombres y entre pacientes con enfermedades del sistema inmune (SIDA, inmunodeficiencias, receptores de trasplantes de órganos, enfermedades autoinmunes), infecciones (gastritis por Helicobacter, virus de Epstein Barr), y pacientes tratados con quimioterapia o radioterapia.

DESARROLLO

Definición: El linfoma no Hodgkin (también conocido simplemente como linfoma) es un cáncer que se origina en los glóbulos blancos llamados linfocitos que forman parte del sistema inmunitario del cuerpo.

Tipos: Desde un punto de vista práctico los Linfomas no Hodgkin se pueden dividir en dos grandes grupos en función de su velocidad de crecimiento:

Linfoma no Hodgkin Estos tipos de linfoma crecen lentamente. Como resultado, las personas con Linfoma no Hodgkin indolente pueden no necesitar iniciar un tratamiento cuando se lo diagnostica por primera vez. Quedan bajo una cuidadosa supervisión y comienzan el tratamiento solo cuando desarrollan síntomas o la enfermedad empieza a cambiar. Esto se denomina espera vigilante.
Linfoma no Hodgkin Estos tipos de linfoma pueden desarrollarse rápidamente y el tratamiento, generalmente, se inicia de inmediato. Estos tipos de linfoma generalmente requieren una quimioterapia más intensiva. El médico puede recomendar radioterapia además de la quimioterapia, especialmente en pacientes con un estadio limitado de la enfermedad (estadio I o II).

Manifestaciones Clínicas: Las personas con Linfoma no Hodgkin pueden experimentar una variedad de síntomas. No obstante, muchas personas, especialmente aquellas con linfoma folicular, linfoma linfocítico pequeño, linfoma de la zona marginal y subtipos indolentes, no presentarán ningún síntoma.

Hay muy pocos cambios, o síntomas, que son específicos del linfoma. Esto explica por qué a veces es difícil obtener un diagnóstico. Los síntomas del Linfoma no Hodgkin dependen de dónde se origina el cáncer y del órgano afectado.

Como síntomas generales tenemos:

Ganglios linfáticos agrandados en el abdomen, la ingle, el cuello o las axilas
Hígado o bazo agrandados
Fiebre no relacionada con una infección u otra enfermedad
Pérdida de peso sin causa conocida
Sudoración y escalofríos
Fatiga

Diagnóstico: Para efectuar un diagnóstico preciso, deberá realizarse una biopsia de uno de los ganglios aumentado de tamaño y deberá realizarse el estudio de extensión de la enfermedad (exploraciones encaminadas a averiguar cuántos territorios ganglionares se hallan afectos). Para ello deberán efectuarse un análisis de sangre, una o varias pruebas de imagen (radiografías, ecografía, gammagrafía, escáner torácico, abdominal y pélvico, PET corporal) y una biopsia medular (biopsia del hueso de la cadera) para poder valorar el estado de la médula ósea.

En función de las áreas afectadas los linfomas se clasifican en:

Estadio I: Afección de un único territorio ganglionar o de una sola localización extralinfoide.
Estadio II: Afección de dos o más territorios ganglionares o estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afección de territorios ganglionares o estructuras linfoides a ambos lados del diafragma.
Estadio IV: Afección diseminada de una o más localizaciones extralinfáticas (médula ósea, piel, hígado…), con o sin afección ganglionar, a la médula ósea o a la piel.

El estadio del linfoma va acompañado de las letras A, B, E o S.

A: El paciente no presenta fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos.
B: El paciente presenta síntomas (fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos).
E: Se encuentra cáncer en un órgano o tejido que no forma parte del sistema linfático, pero que puede estar cerca de un área afectada del sistema linfático.
S: El cáncer se encuentra en el bazo.

En los linfomas agresivos procede realizar una punción lumbar para estudiar el líquido cefalorraquídeo y poder detectar infiltración del sistema nervioso central por la enfermedad.

Tratamiento: Al igual que los síntomas, el tratamiento de los Linfomas no Hodgkin es variable en función del tipo de linfoma, la edad y el estado general del paciente, la extensión de la enfermedad y la progresión de la misma.

Como norma general, los linfomas denominados indolentes (o de bajo grado de malignidad), a pesar de hallarse muy extendidos por el organismo, tienen una muy lenta evolución, por lo que pueden no requerir tratamiento inmediato tras el diagnóstico de la enfermedad. En ellos la respuesta al tratamiento suele ser buena pero casi nunca erradicativa con lo que, con el tiempo, el linfoma se reproducirá.

Contrariamente, los linfomas agresivos (o de alto grado de malignidad) pueden estar más localizados, tienen una evolución más rápida, hecho que obliga a tratarlos rápidamente, pero suelen responder muy bien al tratamiento, siendo frecuente alcanzar la remisión completa de la enfermedad (ausencia de síntomas y de enfermedad demostrable) y en muchos casos la curación de la misma.

El tratamiento de los linfomas indolentes puede variar entre los distintos subtipos. Así, en el linfoma folicular (el más frecuente) y en pacientes asintomáticos, la abstención terapéutica se considera la actitud más adecuada. En pacientes con enfermedad localizada la radioterapia puede ser el mejor tratamiento. Para el resto de pacientes, no existe un tratamiento que pueda considerarse estándar, pero los actuales se basan en el empleo de Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas) asociado a uno o varios agentes quimioterápicos clásicos. Si no hay respuesta al tratamiento o la enfermedad recidiva puede plantearse un esquema quimioterápico distinto, que podrá seguirse, en función de la respuesta, la edad y estado general del paciente, de un trasplante autogénico (del propio paciente) o un trasplante alogénico (de donante compatible) de intensidad reducida.

El tratamiento de los linfomas agresivos también es variable en función del tipo de linfoma, su extensión y la edad y estado general del paciente. Así, en el más frecuente, el linfoma difuso de células grandes B, el esquema quimioterápico más empleado es el denominado R-CHOP, que asocia Rituximab a ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona, con una frecuencia de administración y número de ciclos variable según cada caso. La radioterapia puede ser efectiva para tratar áreas afectas localizadas. El trasplante de progenitores hematopoyéticos (normalmente autogénico y más excepcionalmente alogénico) queda limitado en esta enfermedad a los pacientes refractarios al tratamiento de primera línea o en recaída, siempre que la enfermedad permanezca quimiosensible.

Pronóstico: Al igual que lo expuesto anteriormente, dividiremos los linfomas en dos grupos de pronósticos: linfomas de crecimiento lento y linfomas de crecimiento rápido.

Los Linfomas no Hodgkin de crecimiento lento tienen un pronóstico relativamente bueno, con una mediana de supervivencia de hasta 20 años, pero habitualmente no son curables en los estadios clínicos avanzados. Los estadios tempranos (estadios I y II) del Linfoma no Hodgkin de crecimiento lento se pueden tratar eficazmente con radioterapia sola.

Los Linfomas no Hodgkin de crecimiento rápido tienen una evolución natural más corta, pero un número significativo de estos pacientes se puede curar con regímenes intensivos de quimioterapia combinada.

En general, con los tratamientos modernos para pacientes de LNH, la supervivencia general a 5 años es de más de 60 %. De los pacientes de Linfoma no Hodgkin de crecimiento rápido, se puede curar más de 50 %. La vasta mayoría de recaídas se presenta en los primeros 2 años después de terminar el tratamiento. El riesgo de recaída tardía es más alto para pacientes que presentan ambas características histológicas: de crecimiento lento y de crecimiento rápido.

Mientras que el Linfoma no Hodgkin de crecimiento lento es sensible a la inmunoterapia, la radioterapia y la quimioterapia, por lo general se observa una tasa continua de recaída en los estadios avanzados. Sin embargo, los pacientes a menudo se pueden volver a tratar con bastante éxito si la característica histológica de la enfermedad permanece en un grado bajo. Los pacientes que se presentan con formas de Linfoma no Hodgkin dinámicas o que se vuelven de crecimiento rápido pueden tener remisiones completas sostenidas con regímenes de quimioterapia combinada o con una consolidación intensiva con apoyo de células de la médula ósea o de células madre.

CONCLUSIONES

El linfoma no Hodgkin se puede dar en todo tipo de tejido linfoide (en el interior o en el exterior de los ganglios linfáticos) y en tipos de células con diferentes funciones. Describe un grupo heterogéneo de tumores localizados en el tejido linfático.

En el linfoma no Hodgkin, la evolución y el pronóstico dependen en gran medida del tipo de cáncer que se dé. No existen medidas especiales para prevenirlo pero hay que tener en cuenta que si aparecen síntomas específicos (sobre todo inflamación indolora de los ganglios linfáticos), es importante atajarlo de la forma más eficiente posible.

Para muchas personas con linfoma no Hodgkin, el tratamiento puede eliminar el linfoma por completo sin embargo para otras puede que el linfoma nunca desaparezca definitivamente. Estas personas podrían recibir regularmente tratamientos con quimioterapia, radiación, u otras terapias para ayudar a mantener el linfoma en control por el mayor tiempo posible y ayudar a aliviar síntomas.

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