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Feocromocitoma: diagnóstico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

Feocromocitoma: diagnóstico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos

Objetivo: presentar una patología infrecuente que, en nuestro caso, tiene un debut grave.

Material y métodos: paciente de 45 años de edad que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por un síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST. Tras tratamiento médico y de reperfusión coronaria persisten cifras tensionales muy elevadas (210/120 mmHg) que no se controlan con tratamiento médico. Se inicia estudio de hipertensión arterial, con el hallazgo de masa suprarrenal derecha.

Juan Antonio Brito Piris1, Susana Godoy Boraita1 , Miguel Francisco Benítez Morillo1,2, David Granado Martinez1, José María Narváez Bermejo1, Guadalupe Borge Rodríguez 1, Ana María Mancilla Arias1,  Noemí Mara Gil Pérez1, Mari Luz Moro Sánchez1, Francisco Javier Tejada Ruiz1, Ángel Pineda González 1.

1 Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de Mérida, Badajoz, España.

2 Jefe de Servicio Medicina Intensiva. Hospital de Mérida, Badajoz. España.

Resumen:

 

Resultado: Tras diagnóstico de la patología, inicialmente con la clínica y, posteriormente mediante analítica y pruebas de imagen (TC y RM), se diagnostica una masa suprarrenal derecha compatible con feocromocitoma, por lo que tras control médico se decide abordaje quirúrgico posterior.

Discusión: El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina de células cromafines que biosintetizan, almacenan, metabolizan y secretan concentraciones elevadas de catecolaminas y sus metabolitos. La incidencia es de 2 a 8 casos por millón, frecuente en la cuarta y quinta década de la vida. La prevalencia en la población hipertensa es de 0.2-0.4%.

Conclusión: el objetivo de este caso clínico es ilustrar la presentación, diagnóstico, evolución inicial y tratamiento de un paciente que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con un síndrome coronario agudo y cifras elevadas de tensión arterial, que no se consiguen controlar con tratamiento médico. Tras el estudio de causas de hipertensión arterial, llega al diagnóstico de feocromocitoma.

Palabras clave: feocromocitoma, Hipertensión arterial. Metanefrinas. Normetanefrinas.

Caso clínico:

Anamnesis:

Paciente de 46 años sin antecedentes personales de interés, acude al Servicio de Urgencias por referir desde hace 2-3 días episodios ocasionales de dolor centrotorácico opresivo de 1-2 minutos de duración, no irradiado, acompañado de sudoración fría, palidez y vómitos. El dolor disminuye pero sin desaparecer por completo, por lo que acude al servicio de Urgencias.

A su llegada presenta dolor torácico. En la exploración física destaca, sudoración,  palidez cutánea, hipertensión arterial (160/100 mmHg) y fiebre de 38ºC, que cede con paracetamol 1 gramo intravenoso. En pruebas complementarias destaca, en electrocardiograma imagen de bloqueo de rama derecha, descenso del segmento ST de 2 mm en las derivaciones de V2 a V5.

Con estos hallazgos ingresa en UCI.

Exploración al ingreso:

Tensión arterial 210/120 mmHg, frecuencia cardíaca 150 latidos por minuto, saturación de oxígeno 100% con gafas nasales a 3 litros por minuto. Tº 38.3 ºC.

Consciente, orientado y colaborador.

Auscultación cardíaca rítmico sin soplos. Auscultación pulmonar murmullo vesicular conservado.

Abdomen blando, depresible, con ruidos hidroaéreos conservados. No signos de irritación peritoneal.

Miembros inferiores no edemas, pulsos pedios presentes.

Pruebas complementarias:

-Hemograma: hb 17.1 g/dl, leucocitos 16.900 x109 /L (N: 87%, L: 6.1%), plaquetas 362.000 x109 /L

-Coagulación: AP 95%, TTPA 34 seg.

-Bioquímica: glucosa 250 mg/dl, urea 52 mg/dl, creatinina 1.5 mg/dl, Na 139 mEq/L, K 4.5 mEq/L, CPK 3623 UI/l, Troponina T Us 385 ng/L, GOT 53 UI/l, GPT 59 Ui/l.

-Radiología simple de tórax: sin hallazgos patológicos de interés.

-Electrocardiograma: ritmo sinusal a 117 lpm, imagen de bloqueo completo de rama derecha, con descenso de segmento ST de 2 m en V2-V5.

Evolución:

Ingresa con dolor que cede tras perfusión de nitroglicerina. Hipertenso (210/120 mmHg), taquicárdico a 150 latidos por minuto, sudoroso y con palidez mucocutánea. Se inicia levofloxacino como tratamiento antibiótico empírico por presentar tos con expectoración. Durante las primeras horas presentó hipertensión de difícil control.

En ecocardiografía realizada en la Unidad de Cuidados Intensivos presentó hipoquinesia anterior, con ventrículo izquierdo dilatado y fracción de eyección ligeramente deprimida. Se realizó coronariografía urgente a las 24 horas, con coronarias sin lesiones significativas. Seis horas tras el cateterismo, comenzó con nuevo episodio de dolor precordial intenso y emergencia hipertensiva, con cifras de tensión arterial de 300/150 mmHg. Se inició tratamiento con clevidipino en perfusión en dosis altas. Se asoció doxazosina con mala respuesta, alterando hipertensión con hipotensión. Sufrió deterioro respiratorio con edema agudo de pulmón y precisó intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica.

Tras estabilización se solicitó Tomografía Computerizada (TC) abdominal sin contraste, donde se apreció una masa suprarrenal derecha de 5x4x4.5 cm, compatible con feocromocitoma dada la clínica del paciente (imágenes 1 y 2). Se inició bloqueo alfa con fenoxibenzamina y se solicitó estudio de catecolaminas en sangre y orina. Posteriormente se inicia tratamiento con calcioantagonistas por nuevos episodios de hipertensión arterial de difícil control.

Se completó estudio hormonal, con los siguientes resultados: cortisol 25, FSH 2, LH 2,5, PTH 32, Prolactina 25, TSH 4,9, Cromogranina A 266.  Orina en 24 horas: metanefrinas totales 7429, normetafrinas 4649, vanilmandélico 14.3, Adrenalina 248 (N<18), noradrenalina 299 (N<76), dopamina 684.

Tras mejoría de cuadro de insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón se inició tratamiento con propanolol intravenoso. Desde entonces, no presentó más episodios de hipertensión arterial con mejoría de la función renal hasta normalizarse. En ecocardiografía transtorácica posterior el VI no presentó dilatación, con fracción de eyección normal.

Finalmente es dado de alta al Servicio de Urología con interconsulta por parte de Endocrinología para el estudio y tratamiento de la masa suprarrenal. Posteriormente, se hizo gammagrafía con 123 I Metayodobencilguanidina (MIBG) observándose lesión nodular en glándula suprarrenal derecha con captación intensa del trazador, compatible feocromocitoma (imágenes 3 y 4).  Tras tratamiento beta y alfa-bloqueante se intervino quirúrgicamente, realizándose adrenalectomía derecha, con buen resultado posterior.

Discusión:

El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del sistema nervioso simpático. Habitualmente deriva de la médula adrenal. Los feocromocitomas de localización extraadrenal se denominan paragangliomas y pueden originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafín (a lo largo de la cadena  simpática ganglionar paraaórtica, en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simpática en el cuello o mediastino)1.

Biosíntesis: La tirosina es transportada activamente a la médula adrenal, se hidroxila por la tirosina hidroxilasa, se acopla con tetrahidrobiopterina (cofactor), produciendo la L-DOPA; la descarboxilasa de L-aminoácido aromático produce dopamina, se almacena en los gránulos vesiculares y en la membrana, la dopamina b hidroxilasa con el ascorbato, cataliza la hidroxilación oxidativa produciendo norepinefrina que migran a la membrana celular y son secretadas parcialmente por exocitosis a la circulación. Después la norepinefrina es reciclada al citoplasma y la enzima feniletanolamina N-metiltransferasa y la S-adenosilmetionina (cofactor) metila el grupo amino, y sintetiza epinefrina. La norepinefrina y epinefrina pueden ser metabolizadas por catecol-ometiltransferasa y monoaminooxidasa produciendo normetanefrina y metanefrina.